武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
北京8月3日電(記者 任思雨)今天上午10點,動畫電影《哪吒之魔童鬧海》(以下簡稱《哪吒2》)全網上線! 「終於可以在網上看全國票房最高的電影了!」 「好好好,我可以逐幀欣賞敖光的絕世容姿了!」 「吒兒歸來還是頂流,可以拉進度條拿放大鏡細細欣賞了! 來源:《哪吒之魔童鬧海》海報。 在影院裡一刷、二刷甚至N刷的觀眾們,再次在線上集合。8月1日,《哪吒2》成為多家視頻平臺電影預約量第一名,各大平臺也專門為吒兒開闢了專區。 今日上線後,「哪吒」二字直接登上熱搜榜第一位,部分視頻平臺實時觀看人數更是達到了將近10萬。目前來看,網播版電影片長144分鐘左右,與院線版時長相同。 來源:視頻平臺截圖 作為中國動畫電影的裡程碑之作,《哪吒2》從大年初一開始一路勢如破竹,從寒假強勢霸屏到暑假,先後經歷四次密鑰延期,打破多項影史紀錄。 如今,《哪吒2》累計報收票房154.46億,觀影人次3.24億,已成為中國影史票房榜冠軍、中國影史觀影人次冠軍、全球影史動畫片票房榜冠軍,並位列全球影史票房榜第5位。 來源:票務平臺截圖。 儘管已經對《哪吒2》的故事十分熟悉,但每個打開網頁在線觀看的網友,依然會再次被電影精美的視效深深震撼。138家中國公司、4000餘名動畫人協作完成近2000個特效鏡頭,《哪吒2》證明,中國動畫已具備與世界頂級製作同臺競技的工業實力。 來源:「電影哪吒之魔童鬧海」微博 憑藉高水準的製作,《哪吒2》在點燃眾人觀影熱情的同時,也讓全球觀眾關注到中國動畫電影的高光。今年年初,《哪吒2》風風火火出海,並打破多個地區華語片票房紀錄,電影創新演繹的中國古老神話故事,被更多人看到。 值得一提的是,目前《哪吒2》的出海計劃仍在繼續進行中,據了解,《哪吒2》英文配音版將於8月22日起在美國、加拿大、澳大利亞、紐西蘭上映,知名演員楊紫瓊傾情加盟,為片中的「殷夫人」一角配音。 來源:《哪吒之魔童鬧海》劇照。 而在電影市場之外,《哪吒2》更是在消費市場颳起旋風,助力各產業鏈踩上「風火輪」。 影片上映後,哪吒的盲盒、潮玩、手辦等周邊產品陸續售罄,帶動「IP經濟」熱度持續飆升,今年上海國際電影節開幕式論壇,電影出品方首次披露,《哪吒2》的正版衍生品總銷售額已達到幾百億,完全有可能突破千億元。 同時,多家電影院因為《哪吒2》連夜翻新,許多觀眾「為了一塊屏奔赴一座城」,去博物館看動畫原型,全國多地連夜為吒兒「上戶口」,「電影+旅遊」熱度高居不減。 電影《哪吒之魔童鬧海》破億手繪海報亮相北京國際電影節。記者 張祥毅 攝 如今再回看這半年的熱鬧,「哪吒」已經不再只是一部電影,更成為一個轟動性的文化現象。 在今年第二十屆中國電影華表獎頒獎典禮中,為表彰《哪吒之魔童鬧海》在2025年春節檔以來國內外市場的突出表現,國家電影局向該片專門頒發了「特別貢獻影片」榮譽證書。 光線影業董事長王長田透露,餃子導演目前已經在閉關創作中,《哪吒3》的難度和標準都將超過《哪吒2》,也許需要5年的時間才能和大家見面。 來源:《哪吒之魔童鬧海》劇照。 餃子導演曾說,「我們只能努力做到自己的最好,新高度我們從來不敢這麼去評價自己,因為這樣就會陷入就飄了,飄了之後就不努力做了,永遠都沒有真正新的高度,只有更好。」 讓我們一起期待,接下來更好的《哪吒3》吧!(完)
免责声明:本文内容与数据仅供参考,不构成投资建议,使用前请核实。据此操作,风险自担。
24875
15
2025-11-12 06:35
65134
12
2025-11-12 06:35
74685
14
2025-11-12 06:35
17635
56
2025-11-12 06:35
67218
85
2025-11-12 06:35
32671
42
2025-11-12 06:35
37918
65
2025-11-12 06:35
42956
28
2025-11-12 06:35
97586
25
2025-11-12 06:35
25197
67
2025-11-12 06:35
23456
62
2025-11-12 06:35
17498
32
2025-11-12 06:35
68243
86
2025-11-12 06:35
24719
89
2025-11-12 06:35
94217
72
2025-11-12 06:35
18493
78
2025-11-12 06:35
83542
26
2025-11-12 06:35
46319
97
2025-11-12 06:35
28135
38
2025-11-12 06:35
29546
18
2025-11-12 06:35
85174
85
2025-11-12 06:35
75983
46
2025-11-12 06:35
13267
18
2025-11-12 06:35
69714
72
2025-11-12 06:35
68571
96
2025-11-12 06:35
24537
65
2025-11-12 06:35
69871
92
2025-11-12 06:35
63924
31
2025-11-12 06:35
72158
51
2025-11-12 06:35
57268
37
2025-11-12 06:35
18967
56
2025-11-12 06:35
72931
97
2025-11-12 06:35
18739
93
2025-11-12 06:35
48267
84
2025-11-12 06:35
24671
45
2025-11-12 06:35
35782
75
2025-11-12 06:35
16785
87
2025-11-12 06:35
46123
71
2025-11-12 06:35
61798
97
2025-11-12 06:35
73826
28
2025-11-12 06:35
85437
81
2025-11-12 06:35
64258
76
2025-11-12 06:35
51827
74
2025-11-12 06:35
28619
65
2025-11-12 06:35
34958
19
2025-11-12 06:35
71863
92
2025-11-12 06:35
17968
54
2025-11-12 06:35
86357
48
2025-11-12 06:35
26138
25
2025-11-12 06:35
61429
86
2025-11-12 06:35
67481
24
2025-11-12 06:35
| 免费真人视频网站直播下载 | 小白兔直播 |
| 免费直播行情网站大全 | |
| 青稞直播 | 夜月视频直播 |
| 小狐狸直播 | |
| 趣爱直播 | 百丽直播 |
| 蜜桃直播 | |
| 奇秀直播 | 月夜直播app夜月 |
| 西瓜直播 | |
| 深夜直播 | 红杏直播 |
| 九球直播 | |
| 浪花直播 | 免费直播行情网站 |
| 樱桃直播 | |
| 蝶恋直播 | 免费直播行情网站大全 |
| 趣播 | |
| 红桃直播 | 榴莲视频 |
| 凤凰网直播 | |
| 杏爱直播 | 美女直播app |
| 桃花app | |
| 秀色直播app下载安装app | 莲花直播 |
| 香蕉直播 | |