武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
2025年8月8日,由中國船舶集團有限公司旗下上海外高橋造船有限公司為義大利Grimaldi公司建造的首艘9000車位汽車運輸船「GRANDE TIANJIN」號命名交付。至此,外高橋造船自2003年交付首制船15萬噸級海上浮式生產儲油裝置(FPSO)「海洋石油111」以來,22年累計完工交付600艘(座)船舶及海工平臺共計1億202萬載重噸,以年均27艘、463.7萬載重噸的交付效率持續刷新中國造船業紀錄。2025年8月8日,外高橋造船為義大利Grimaldi公司建造的首艘9000車位汽車運輸船(PCTC)「GRANDE TIANJIN」號命名交付。該船舶將助力全球汽車貿易,具備9000車標準裝載能力,可兼容電動車、傳統燃料汽車及重型滾裝貨物。擬定於8月19日開啟首航,搭載中國新能源汽車品牌零跑汽車的第100萬輛純電動汽車,踏上前往歐洲的航線。今年7月6日「GRANDE TIANJIN」號交付前出海試航時乘風破浪的雄姿。2025年4月28日,我國第二艘國產大型郵輪「愛達·花城號」(H1509)在上海外高橋造船廠順利實現塢內起浮。該裡程碑節點標誌著整船從結構和舾裝建造的「上半場」全面轉入內裝和系統完工調試階段。2024年2月28日,外高橋造船為英美資源集團建造的第四艘19萬噸雙燃料動力散貨船「烏班圖·自由」在外高橋造船命名交付。 這是當日外高橋造船廠碼頭共有七船同靠,蔚為壯觀,滿負荷生產迎來開門紅。2024年12月2日,中船集團旗下上海外高橋造船有限公司首制8600車液化天然氣(LNG)雙燃料動力大型汽車運輸船(PCTC)順利出塢,達成船塢周期100天既定目標,即下塢至起浮50天,起浮至出塢50天,在民船建造領域繼續保持「加速度」。外高橋造船搭載部支援火工班方衛民團隊成員研究改進火工矯平技術,確保國產大郵輪焊接「嚴絲合縫」。2024年11月14日,外高橋造船有限公司為荷蘭SBM OFFSHORE公司建造的第五艘世界獨創230萬桶通用型海上浮式生產儲油船(FPSO)「捷豹」號籤字交付。。該船設計配置了多點系泊系統,能滿足西非、南美等地區的海洋環境條件,適用於全球多個海域的油氣開發作業。2023年12月24日,經過約兩小時的平穩航行,「愛達·魔都號」於15時40分順利駛抵母港,安全停靠預定系泊碼頭。2023年6月28日,上海外高橋造船廠密集安排生產,碼頭並排的是兩艘7000箱貨櫃船,分別計劃在7月和8月交付。2022年1月1日,外高橋造船為希臘客戶訂造的21萬噸紐卡斯爾型散貨船「ALPHA TROPHY」號籤字交船,這是中國船舶企業新的一年完工交付的第一艘船。2020年6月23日,外高橋造船廠工人們正在進行大型郵輪薄板流水線設備安裝。2020年6月19日,外高橋造船廠薄板車間建設完成交付啟用。這是上海市重大工程,是國內第一座大型郵輪薄板加工中心廠房,為國產大郵輪建造保駕護航。外高橋造船廠碼頭岸線新船密集排放,儼然流光溢彩的黃金海岸。近幾年來,外高橋造船「滿塢生產,密集交船」已呈常態。外高橋造船最新交付的「GRANDE TIANJIN」號在船塢及碼頭建造周期僅179天,刷新同型船建造紀錄,將於8月19日開啟首航,搭載中國新能源汽車品牌零跑汽車的第100萬輛純電動汽車,踏上前往歐洲的航線。
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