武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
蘭州8月9日電 (閆姣 王牧雨 九美旦增)記者從甘肅省應急廳獲悉,截至9日18時,甘肅榆中縣等地山洪災害已造成15人遇難,28人失聯;榆中縣受災地域約八成供電臺區及住戶已恢復供電。 9日,記者在榆中縣興隆山村看到,多方救援力量已匯集,大型清淤車輛全天參與清理工作;救援人員在積極幫助村民處理災後現場;村民們自發用鐵鍬清理家中淤泥,並收留房屋倒塌嚴重的鄰居住宿。 8月9日,甘肅蘭州市榆中縣山洪受災現場,消防人員展開救援。 記者 九美旦增 攝 7日18時起,榆中縣遭短時強降雨天氣,引發山洪災害。災害發生後,公安、消防、電力、應急救援等多部門各司其職,疏導交通、清理淤泥、搶修電力,甘肅省衛生健康委抽調醫務人員進駐10個安置點,提供心理疏導服務…… 8月9日,甘肅榆中縣,救援車輛開展河道清淤工作。 記者 九美旦增 攝 榆中縣未來十天以多雲天氣為主,其中9日至10日有分散性陣雨或小雨;12日和14日有陣雨或小雨。 目前,失聯人員搜救、基礎設施搶修、民眾轉移安置等應急救援工作正在緊張有序進行。(完)
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