武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月5日電 如果遭遇山洪,應該如何快速逃生避險?在國家防災減災救災委員會辦公室、應急管理部5日舉行的汛期安全知識發布會上,中國水利水電科學研究院防洪抗旱減災中心副主任楊昆總結了四個關鍵字,分別是「快」「高」「避」和「穩」。 第一個字是「快」,行動快,如果身處險地或者收到了高級別的預警信息,就要立即撤離,毫不猶豫,不要貪戀財物。 「高」就是要向高的地方轉移,一旦處於低洼地帶,要向房屋屋頂、山坡,還有堅固的高層建築這些高處轉移,轉移的時候要注意轉移路線要向溪流溝谷兩側的山坡,還有滑坡體兩側的高地轉移,千萬不要順著溪河溝谷的上下遊和滑坡體的滑動方向轉移,這是非常危險的。 第三個字是「避」,要避開危險的地方,君子不立於危牆之下,要避開一切可能被洪水衝垮、衝毀或者說帶電的地方,比如說圍牆、老舊房屋、電線桿,還有陡坡等,避免被砸到、被掩埋、被電擊。 最後是「穩」,心態要穩,如果被洪水圍困,要第一時間用手機求救,要找到堅固的地方,固定身體,以免被洪水衝走。如果說不慎落水了,要找到身邊的樹枝等漂浮物,然後儘快向岸邊遊動,爭取上岸避險。
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