名校博士看灣區：這是一個神奇的地方
2025-12-04 19:23 3,852次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
哈爾濱8月13日電 題：從哈爾濱看音樂如何成為東西文化交流「柔」紐帶 ——專訪洛杉磯愛樂交響樂團終身職位演奏家、勳菲爾德國際音樂協會主席薛蘇裡 記者 劉錫菊 2025年，以「讓世界聽見哈夏」為主題的「第37屆中國·哈爾濱之夏音樂會」啟幕，期間舉辦了2025哈爾濱勳菲爾德弦樂比賽、第20屆薩克斯管大會及第7屆哈爾濱國際手風琴藝術周三大國際音樂賽事，以國際性、專業性吸引了39個國家和地區的800餘名選手參賽，再次架起東西音樂交流的橋梁。哈爾濱的多元文化底蘊如何為中西音樂對話提供獨特土壤？怎樣以賽事帶動城市文化傳承、發展？音樂在東西方文化交流方面起著哪些作用？近日，洛杉磯愛樂交響樂團終身職位演奏家、勳菲爾德國際音樂協會主席薛蘇裡接受「東西問」專訪，對此進行分享。 2025年7月13日，2025哈爾濱勳菲爾德弦樂比賽在哈爾濱音樂廳啟幕。圖為開幕式音樂會。 發 於琨 攝 現將訪談實錄摘要如下： 記者：哈爾濱素有「東方小巴黎」之稱，您認為這座城市的多元文化底蘊，如何為中西音樂對話提供獨特土壤？哈爾濱為東西方音樂文化交流做了哪些貢獻？ 薛蘇裡：哈爾濱是中國最早接觸西方音樂的城市之一，這種歷史底蘊讓哈爾濱成為中西音樂交融的天然土壤。哈爾濱孕育了中國第一所音樂學校和第一支交響樂團，並將每年8月6日定為「哈爾濱音樂日」。 作為極具音樂基因的城市，哈爾濱如今已成為中西文化交融的一個典範：馬迭爾陽臺音樂會、中國·哈爾濱之夏音樂會、哈爾濱勳菲爾德弦樂比賽、哈爾濱國際手風琴藝術周……無不彰顯著這座城市對音樂的喜歡與熱愛。哈爾濱街頭巷尾音樂氛圍濃鬱，隨處可見的音樂文化活動令人印象深刻。 在我看來，哈爾濱本身就是東西方音樂交融的一個範例，我們既能看到西方古典音樂在這裡生根發芽，也能看到中國民族音樂的創新發展，這種交融不是簡單的疊加，而是產生了獨特的藝術反應。 2014年，哈爾濱引進勳菲爾德弦樂比賽，在演奏藝術和音樂教育方面搭建了國際級的交流平臺，使賽事逐漸成為連接東西方音樂文化的橋梁。今年6月，哈爾濱舉辦了第69屆世界國際音樂比賽聯盟(WFIMC)年會，在共同推動全球音樂文化交流融合方面做出了貢獻。 第69屆世界國際音樂比賽聯盟年會，聯盟成員和哈爾濱勳菲爾德少兒藝術團團員合影。受訪者供圖 記者：為何說哈爾濱作為「音樂之城」，其重要地位得到國際性認可？ 薛蘇裡：哈爾濱有著百年交響樂歷史，60多年「中國·哈爾濱之夏」音樂會積澱的基礎，既能展現中國音樂的傳統魅力，又以開放姿態接納世界音樂。2010年6月22日，聯合國教科文組織授予哈爾濱「音樂之城」的稱號，哈爾濱也是亞洲唯一獲此殊榮的城市。 「哈爾濱之夏」的金字招牌哈爾濱勳菲爾德弦樂比賽，經過十年深耕，已成功引入WFIMC年會。WFIMC有著「音樂界的奧委會」的美譽，是全球最具權威性的音樂賽事聯盟。聯盟成立68年來，年會首次在中國舉辦並選擇了哈爾濱，是國際音樂界對哈爾濱音樂文化積澱的高度認可，將進一步增強哈爾濱「音樂之都」的國際影響力。 聯盟主席彼得·保羅·凱恩瑞斯還代表全體成員為第37屆「中國·哈爾濱之夏」開幕式致辭，他盛讚哈爾濱是「優秀的橋梁建設者」，這座國際化大都市以其對世界的開放而聞名，是中國音樂生活的一扇窗口。 記者：以賽事帶動城市文化傳承、發展方面，您有什麼見解？ 薛蘇裡：在我看來，國際性音樂賽事不僅是一場競賽，更是一個對話平臺。自2014年勳菲爾德弦樂比賽被引入哈爾濱以來，該賽事已成為東西方音樂文化的橋梁，哈爾濱也成了國際音樂人才的一個匯聚地。這種音樂人才的持續流入，不僅提升了哈爾濱的國際知名度，也為城市注入了多元文化活力，進一步促進了中外文化交流。 2025哈爾濱勳菲爾德弦樂比賽中，中國選手鄒夢演繹西貝柳斯《d小調小提琴協奏曲》奪得小提琴組冠軍，韓國選手李在理則用柴可夫斯基的《洛可可主題變奏曲》打動評委，奪得大提琴組冠軍。哈爾濱勳菲爾德弦樂比賽不僅要求選手演奏西方經典作品，還設立「最佳中國作品演奏獎」，推動中國音樂國際化。 「以賽興文」是我們一直在做的，通過賽事評委音樂會、獲獎選手音樂會及公益性活動等，為哈爾濱古典音樂文化傳承打造新地標。我們成立的哈爾濱勳菲爾德少兒藝術團，培養小琴童定期進行公益性快閃演出，推動哈爾濱音樂文化傳承，也是「小琴童撬動大文化」的成功範式。 記者：音樂在東西方文化交流方面有哪些作用？您對這種交流有何期待？ 薛蘇裡：音樂之所以能成為文明對話的有效媒介，源於其超越語言障礙、直抵人心的情感力量。音樂作為加快推動中國文化走向世界的重要元素，需要融入國際文化交流交融的進程中，汲取各國優秀文化營養，同時擴大建立雙邊、多邊的文化藝術交流聯繫，讓更多的國家通過了解中國音樂，加強對中國文化的了解。 2025年6月4日，黑龍江省第三屆中俄地方文化藝術季街頭路演活動啟動，在哈爾濱中央大街，俄羅斯表演者為民眾帶來豐富多彩的節目表演。 記者 趙宇航 攝 同時，國際音樂賽事與舉辦城市之間，需要形成文化品牌與城市形象相互促進的良性循環。哈爾濱通過與勳菲爾德弦樂比賽等賽事的深度結合，正在國際音樂版圖上確立自己獨特的地位，進一步向專業性、國際性邁進，使「音樂之城」形象更加多元立體。 我希望哈爾濱不僅是「音樂之都」，更要成為「音樂交流之都」，讓更多國際友人通過音樂認識、了解並愛上這座城市。也希望通過更多國際音樂活動，讓其成為國際音樂人才匯聚地，讓世界通過音樂了解中國，也讓中國音樂進一步走向世界。(完) 受訪者簡介： 薛蘇裡。 受訪者供圖 薛蘇裡，哈爾濱市榮譽市民，是當今活躍於國際樂壇的傑出美籍華裔小提琴家和音樂教育家。洛杉磯愛樂交響樂團終身職位演奏家、勳菲爾德國際音樂協會主席、哈爾濱勳菲爾德弦樂比賽主席和藝術總監、香港國際音樂節藝術總監，美國阿蘇薩太平洋大學小提琴教授、原美國南加州大學小提琴教授、博士生導師，原中央樂團樂隊首席，美國全球音樂獎大賽器樂獨奏與CD專輯雙金獎獲得者。
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