武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
近日,「何以中國·和合共生」網絡主題宣傳系列活動走進天津楊柳青木版年畫「玉成號畫莊」。 為了讓更多人直觀了解木版年畫的製作過程,第七代傳人張宏於2019年創辦「玉成號」年畫體驗坊,向公眾敞開技藝之門。體驗坊既保留了傳統技藝的原貌,又融入互動體驗與美育理念,成為非遺走近大眾、走入生活的新路徑。 「我從小在年畫的環境中長大,父親一開始不教我製作木板年畫,我就先偷藝後學藝,最終打動了我的父親。」第六代傳承人霍慶順也來到現場,與記者們分享了他與楊柳青木板年畫之間的情緣。他說,楊柳青木板年畫是老祖宗留下的手藝,更是百姓心中的吉祥文化。幾十年來,他一直默默堅守技藝傳承,讓楊柳青年畫這一非物質文化遺產在新時代綻放出更加耀眼的光芒。(林勐男 陳天浩 趙麗)
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