武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
昆明8月8日電 (李慶華 鄧童星)8日,渝昆高鐵建設迎來新進展,位於雲南省曲靖市會澤縣、昆明市尋甸縣的韓家坪隧道和倪家村隧道,在同一天貫通。 圖為建設者在韓家坪隧道內工作。李慶華 攝 韓家坪隧道和倪家村隧道穿越雲貴高原,地形起伏大,環境敏感、圍巖破碎、巖溶發育,地質構造極為複雜,分別由中鐵十八局和中鐵上海局承建。 全長10.6公裡的韓家坪隧道在建設過程中,為提高施工效率,實現「長隧短打」,承建方共設置了3個輔助坑道、6個作業面同時施工。引入開挖支護一體臺車、液壓棧橋、自動養護臺車、鋼筋掛布一體臺車等先進工裝,打造出一條機械化施工流水線。 全長10.3公裡的倪家村隧道,周圍環境敏感,下穿既有道路、上跨引水隧洞,安全風險高,施工難度大。建設者綜合運用地質雷達、超前水平鑽探等先進預報技術,實現地質透明化管理,精準預判巖層富水等風險源。 圖為倪家村隧道出口處。鄧童星 攝 據悉,渝昆高鐵雲南段隧道已貫通45座。目前,雲南段建設全面進入衝刺階段,站後「四電」及站房工程正在加速推進。 渝昆高鐵作為中國「八縱八橫」高鐵網京昆通道的重要組成部分,全長約700公裡,其中雲南段長388.6公裡,是雲南省內首條設計時速達350公裡的高速鐵路。建成通車後,重慶到昆明的行車時間將大幅壓縮。(完)
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