武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
鄭州8月10日電 (李超慶 湯曉楠)國內首個盾構/TBM(隧道掘進機)大數據挖掘共同體10日在河南鄭州成立。 圖為盾構/TBM大數據挖掘共同體啟動儀式現場。記者 李超慶 攝 該活動由中國中鐵指導、中鐵隧道局集團有限公司(簡稱中鐵隧道局)主辦,來自政府部門、高校、科研機構、行業協會等400餘位代表出席。 該共同體以「數智共享,隧創未來」為核心理念,匯聚建設、勘察、設計、施工、裝備、運維全產業鏈160餘家單位,著力破解行業數據孤島、標準不一等痛點。 中鐵隧道局首席專家洪開榮介紹,共同體將重點推進三大任務:構建行業統一數據中心與標準體系;聯合攻關盾構/TBM核心算法;深化「產學-產研-產用」聯動加速成果轉化。 華為公司代表透露,自2024年7月與中鐵隧道局開展數位化合作以來,雙方已於今年6月籤署人工智慧專項協議,將共同推進隧道工程智能化落地。 中鐵隧道局集團相關負責人表示,目前,我國在建隧道總裡程超1萬公裡,盾構/TBM保有量達1300臺。共同體將依託全國重點實驗室,構建數據挖掘公共平臺,推動數據-創新-產業三鏈融合,為交通強國、數字中國建設提供技術支撐。 河南省科技廳相關負責人在致辭中表示,該共同體是響應國家數位化戰略的關鍵實踐,將為行業高質量發展注入創新動能。 當日,主辦方還同步發布了隧道與地下空間領域首款垂直大模型「先鋒·隧道大模型」。 通報稱,「先鋒·隧道大模型v1.0」依託773條工程線路、1200億條建造數據構建,首創垂直領域技術體系。其研發的「隧道俠AI助手」具備專業問答、方案輔助等六大功能,突破可視化設計、施工評估等數智決策場景,已在高原鐵路隧道、崇太長江隧道等重大工程中驗證應用。(完)
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