「楊柳」深入內陸帶來大暴雨，今天強降雨重心在這4個地方
2025-11-23 07:56 2,523次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
東莞8月8日電(許青青 李園媛)第十五屆中國國際影視動漫版權保護和貿易博覽會在東莞開幕。由黃埔海關所屬東莞海關、黃埔海關技術中心、東莞市委宣傳部、石排鎮人民政府、東莞市潮玩協會五方共建的全國首個「中華人民共和國WTO/TBT-SPS國家通報諮詢中心技術性貿易措施研究評議工作站潮玩服務站」(簡稱「潮玩服務站」)在開幕式揭牌。 國家技貿評議工作站潮玩服務站東莞揭牌。東莞市委宣傳部供圖 該平臺整合黃埔海關技術中心、中國檢驗認證集團廣東有限公司、全球跨境技術貿易(大灣區)中心等機構資源，構建覆蓋信息收集、風險預警、合規指導的全鏈條服務體系，也標誌著東莞海關對潮玩行業的支撐從「單點幫扶」向「系統賦能」升級。 黃埔海關所屬東莞海關副關長邢暘介紹：「東莞是全國最大的玩具出口基地。今年上半年，東莞市有進出口實績的玩具企業數量達940家，出口玩具貨值99.7億元，同比增長6.3%。潮玩服務站將針對歐盟CE認證、美國CPSC法規等技貿措施，通過定期發布貿易壁壘預警、組織專項培訓、開展合規指導，為企業提供『一企一策』解決方案，助力企業規避出口風險。」 據悉，今年以來，東莞海關持續加強潮玩領域智慧財產權保護，引導企業主動辦理智慧財產權海關備案，將自主IP轉化為受法律保護的「硬資產」。推進位造業智慧財產權保護「白名單」管理制度，將優質創新企業納入重點保護範圍。截至7月底，黃埔海關在出口渠道查獲並扣留了1.8萬個侵權「LABUBU」玩偶，不僅為企業挽回潛在損失，更形成強力震懾。(完)
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