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2025-12-01 02:43 6,376次浏览

  武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。   漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。   周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。   「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。   目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」   盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。

  廣州8月9日電 (程景偉 張躒樂)歷史傳記電影《坪石先生》8日晚在廣州舉辦首映禮活動。該片將於8月15日上映。 首映禮現場。廣州市電影家協會 供圖   影片聚焦1938年廣州淪陷後中山大學西遷粵北坪石的悲壯歷程,首次將鏡頭對準黃際遇、杜定友、衛梓松等30餘位在烽火中賡續文脈的教育先賢。   8月8日上午,《坪石先生》劇組主創來到中山大學廣州校區南校園,進行一場沉浸式的「時空對話」,了解中大在抗戰期間數度搬遷的路線圖,真切感受當年中大師生「烽火逆行」、守護文脈的艱辛與不易。 《坪石先生》海報。廣州市電影家協會 供圖   謝君豪在該影片中飾演數學泰鬥黃際遇。在當晚的首映禮活動上,導演甘小二稱,當時,他們拿著黃際遇的一張珍貴照片,去找一位「儘量跟他長相相近」的演員,最終鎖定了謝君豪。謝君豪被這一角色與這段歷史深深打動,不僅願意傾情出演,更在進劇組前主動將兩鬢頭髮剃短,以求從外形上更貼近這位傳奇學者。   談及黃際遇這一角色人物,謝君豪直言其「複雜到令人著迷」:「他是中國現代數學教育奠基人,卻也是駢文大家、足球裁判、劍道高手、象棋名家。」   謝君豪稱,黃際遇身上有一種嶺南文人骨子裡的傲氣——他們用學術抵抗炮火,用教育重整河山,「能飾演這個人物,我感覺是我的榮幸」。   為塑造好黃際遇形象,謝君豪苦學駢文,將這位「文理貫通、剛柔並濟」的傳奇學者演繹得入木三分,「他既是翻譯《幾何學》《代數學》的學界巨擘,也是每天餵鵝、憂心兒女婚事的父親。可這樣的教書先生,難道不是英雄?」   「80年前黃際遇說『有青年才有未來』,今日我依然堅信!」甘小二說,拍這部電影不為講大道理,只想講講在炮火連天的那些日子裡,一群書生選擇了「守住」的故事。(完)

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