市場監管部門抽檢飲料11.19萬批次 不合格率0.57%
2026-02-11 23:48 3,729次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
廣州日報訊 (全媒體記者章程 通訊員深法宣)不少人會提前訂好民宿，方便假期出行，但如果行程有變，需要退訂民宿，已經交的定金能退嗎？ 2024年春節期間，A公司向B公司預訂租用兩棟海濱民宿。雙方籤訂協議，約定租期為5天，租金為2.2萬元/天，A公司先行支付定金5萬元。協議約定，如因A公司自身原因致使預訂活動取消或延期的，該定金不予返還；如B公司收到定金後未保留場地，則應向A公司雙倍返還定金。 不料，因行程變更，A公司不再需要租用這兩棟民宿，於是告知B公司取消預訂，並希望B公司能退還部分定金，但B公司認為春節期間屬旅遊旺季，涉案兩棟民宿由於A公司的預訂已停止對外出租，A公司無故單方違約，B公司因此損失嚴重，不同意退還定金。A公司遂訴至法院。 深圳南山區法院審理認為，本案系定金合同糾紛。A公司與B公司籤訂的協議合法有效，雙方均應依約履行。根據《中華人民共和國民法典》規定，定金數額不得超過主合同標的額的20%，超過部分不產生定金的效力；給付定金的一方不履行債務或者履行債務不符合約定，致使不能實現合同目的的，無權請求返還定金。 本案中，案涉協議系因A公司單方取消導致合同無法繼續履行，故B公司有權沒收定金。但鑑於協議約定的定金5萬元已超過主合同標的額的20%，故法院認定，B公司有權沒收A公司定金2.2萬元(11萬元×20%)，超出部分的2.8萬元不發生定金的效力。 法院認為，涉案協議的民宿預訂期間為春節假期，正值海濱民宿這類特殊標的物的消費高峰期，B公司因A公司單方取消預訂導致的損失，實質上是民宿在原預訂期間的空置損失。B公司於2024年1月26日收到5萬元後即對涉案民宿房源予以鎖定並關閉出租通道，而A公司在2024年2月5日才告知B公司取消預訂涉案民宿，此時距離原預訂入住日期僅剩幾天，兩棟民宿是整體預訂，短時間內無法再整體全部訂出。據此，結合民宿春節假期的預訂特點、涉案民宿預訂單價以及整體預訂等因素，法院對於B公司有關其損失超過法定定金上限2.2萬元的主張予以採信。 故法院綜合協議實際履行情況，酌情認定由B公司在剩餘2.8萬元中，再收取1.8萬元作為其損失賠償款，故判決B公司最終退還A公司1萬元。該判決目前已生效。 法官說法：定金不得超過主合同標的額兩成 經辦法官表示，定金是當事人為確保合同履行，由一方在合同訂立時或訂立後至合同履行前，按照合同標的額的一定比例，預先給付對方一定數額的貨幣。定金作為一項普遍適用的金錢擔保，其在促進當事人誠信履約、提高交易效率方面發揮著積極作用。 定金合同屬實踐合同，自實際交付定金時成立。在經濟活動中，定金的擔保功能主要通過定金罰則的適用來實現。定金具有雙重擔保、雙向懲罰的特點，即給付定金的一方不履行債務或者履行債務不符合約定，致使不能實現合同目的的，無權請求返還定金；收受定金的一方不履行債務或者履行債務不符合約定，致使不能實現合同目的的，應當雙倍返還定金。 為平衡當事人的權益保護及提升交易效率，法律對定金數額亦進行了一定限制，即定金不得超過主合同標的額的20%。但如果定金不足以彌補守約方合理損失時，守約方亦可請求違約方賠償超過定金數額的損失。
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