城事 | 提行李箱逛展的愛書人：「讀書比吃飯重要，一天不讀渾身都難受」
2025-11-26 05:12 4,234次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
進入夏季以來，防曬衣、防曬帽、冰袖、口罩等各類防曬產品在線上線下熱銷。 01 防曬產品選購 謹防宣傳誤導 這些產品防曬性能怎麼樣？與商家宣傳的性能是否一致？近期，上海市場監管部門對一批防曬服飾和配飾進行了檢測。 根據國家的相關規定，所有宣稱具備防曬功能的產品必須通過專業檢測認證。其中關鍵指標包括：UPF也就是紫外線防護係數>40、日光紫外線透射比<5%，兩項核心數據須直接標註於產品顯著位置。 上海市場監管部門本次共對網絡平臺和線下門店100個批次防曬產品進行抽查，初步發現有部分產品標識不合格、纖維含量與標識不符、防紫外線性能未達標等情況。 中聯品檢(上海)技術服務有限公司工程師 張潔：像這件衣服，網頁上宣稱的是UPF40+。但實際上我們可以看，實際檢測的時候，防護係數UPF值是22到23之間，它的透射比是在10%以上。那麼根據我們國家標準GB/T 18830的標準要求，透射比是要小於5%，以及防護係數UPF是要大於40+，才是合格的產品。 檢測機構專家告訴記者，從近年來的抽檢結果來看，防曬產品本身性能或質量不合格的情況呈現下降趨勢，現在更多需關注商家是否存在宣傳誤導的情況。比如產品網頁宣稱的紫外線防護係數與商品使用說明上標註的不一致、使用UPFAV值來代替UPF值進行防曬性能的宣傳等。 中聯品檢(北京)技術集團有限公司總工程師 王玲：你看這件產品的這個網頁上的說明是UPFAV值大於2000，實際上消費者更應該關注的是UPF值。因為UPFAV值是代表這個衣服的紫外線防護係數的一個平均值，但是UPF值是代表這件衣服最低的一個防紫外係數，所以我們純粹地看UPFAV值是看不見這個衣服防紫外線的短板的。 02 UPF值越高越好？ 專家建議不必盲目追高 記者注意到，這批抽檢的防曬產品中，很多防曬衣的UPF值標註了40+到100+、500+乃至1000+不同等級，雖然UPF值越高代表防曬效果越好。但是我們真的需要如此高UPF值的防曬衣？如何選購合適自身的防曬用品呢？聽聽專家的觀點。 專家表示，依照現有標準，防曬衣合規的標註方法其實只有UPF40+和UPF50+兩種。UPF50，可以簡單地理解為有五十分之一的紫外線可以透過織物達到人體皮膚，那也就是有98%的紫外線被阻擋了。 研究顯示，當UPF值超過40時，紫外線對人體造成的傷害已極為有限。隨著UPF值的進一步提升，如UPF500與UPF1000之間的紫外線阻擋率差異僅為0.1%，但其生產成本相應增加，這種成本的上升最終會反映在產品售價上。 中聯品檢(北京)技術集團有限公司總工程師 王玲：嬰幼兒和青少年的皮膚比較敏感，這種情況下，我們可能需要UPF值稍微高一點的防護產品，比如說UPF50。UPF達到40，對於一般的人群來說，這個防護指數已經是足夠的，所以沒有必要盲目地去追求UPF值越高越好。 專家建議，在防曬產品滿足了相關標準規定之後，消費者更應根據自身使用場景，關注其款式設計、透氣性能、涼感特性以及吸溼快乾等舒適性指標。還需注意的是，防曬服裝或配飾隨穿戴時間、環境，其防曬功能性會減弱。 王玲介紹，防曬產品的防紫外線性能是跟它的使用場景還有洗滌的次數是相關的。因為隨著洗滌的過程，它的防紫外線的性能會下降，所以我們一定要關注它的耐久性，儘量去選擇耐多次水洗的產品。
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