武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
福州8月12日電(蔡志武 陳沁林)福建省氣象臺於12日9時30分發布「颱風預警Ⅳ級」。颱風「楊柳」預計於13日中午前後在臺灣東南部沿海登陸(颱風級或強颱風級)穿過臺灣島後進入臺灣海峽,強度逐漸減弱並將於13日夜間至14日凌晨在福建南部到廣東東部一帶沿海再次登陸。 福建福州三沙灣3號漂移燈浮實施應急起吊。朱鬱攝 據介紹,為全力保障船舶航行與歸港安全,8月11日11時,福州航標處運行保障科發布防臺四級響應警報,一場與時間賽跑、為航道安全而戰的無聲較量驟然提速。 平潭水域航標巡檢。俞志勇 攝 在颱風路徑圖上,「楊柳」的陰影尚未完全籠罩海岸線,但福州航標處馬尾、平潭、福鼎、寧德、福清各基層站點已聞令而動。從閩北水域航道至莆田平海灣沿線,航標技術人員對重要燈浮、燈樁展開拉網式巡查。平潭公鐵大橋之下,「海巡1620」輪在波峰浪谷間精準定位,船員們趁著海浪間隙爭分奪秒,將「K2」燈浮應急起吊、復位工作。作為海上交通要道,平潭公鐵大橋水域船舶穿梭如織,此次作業不僅消弭了潛在風險,更如同在風浪中為千帆構築了一道無形卻堅實的護盾。 海巡1620輪平潭作業現場。蔡志武 攝 與此同時,其他站點亦在風暴前奏中全力奮戰:馬尾站緊急修復被撞的馬杭洲燈浮,寧德站對三沙灣3號漂移燈浮實施應急起吊並重新拋設新標,福鼎、福清則對轄區內的公用航標及易損業主標進行重點巡檢維護。每一處作業窗口都在與颱風登陸倒計時賽跑。 據福州航標處最新消息,隨著「楊柳」持續迫近,響應等級已火速提升至三級。防禦戰線全面收緊,航標力量正枕戈待旦。這場颱風防禦戰,其意義不僅在於守護冰冷航標的精準位置,更關乎福平公鐵大橋等戰略通道的安然無恙,以及每艘穿越風浪的船舶能否平安歸港。(完)
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