雨天行車注意防雷 專家解讀「法拉第籠」效應
2025-11-25 21:36 1,548次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月8日晚，甘肅召開蘭州榆中縣山洪災害新聞發布會，介紹救援最新進展、群眾安置和傷員救治等情況。 發布會上甘肅省應急廳政治部主任、新聞發言人巨鴻文介紹，本次強降雨始於7日18時，主要集中在榆中縣南部地區。最大降雨量出現在興隆山，達到220.2毫米，其他地區分別為城關鎮156.9毫米、小康營鄉105.2毫米、龍泉鄉79.3毫米、高崖水庫69.2毫米、和平鎮69.1毫米、馬坡鄉63.1毫米。極端強降水天氣極為罕見，是有記錄以來的歷史極值，導致山洪暴發，破壞力巨大。 強降雨引發山洪，對榆中縣基礎設施造成嚴重損毀。初步統計：受災區域8個鄉鎮、485戶、2002人受災，其中5個鄉鎮遭遇山洪災害。基礎設施方面，道路、供電、通信等設施受損嚴重，具體數據仍在核查中。山洪還導致部分農田被淹、房屋損毀。 (央視新聞客戶端 總臺記者 焦健 安文劍)
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