拾光紀·2天時間行程滿滿！習近平總書記西藏之行這些瞬間令人難忘
2025-12-01 19:45 7,573次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
國產2D動畫電影「黑馬」來了！《浪浪山小妖怪》以超6億的票房，超過《大魚海棠》登頂國產2D動畫票房榜首位。 《浪浪山小妖怪》熱度不斷走高，也帶火了周邊產品銷量…… 銷量動輒數千 有產品周銷量上漲超十倍 上周六晚，看完《浪浪山小妖怪》走出電影院的北京居民李華(化名)，第一件事是打開手機，看看《浪浪山小妖怪》有沒有周邊產品可以買。「實在太可愛了，想收藏。」不過，讓李華失望的是，她最喜歡的黃鼠狼精玩偶在某電商平臺已經斷貨。 8月11日上午10時，記者在淘寶App上找到了李華所看的店鋪，發現李華看上的這款《浪浪山小妖怪》毛絨玩偶，四個角色標價在299~359元，已售超6000個，黃鼠狼精顯示缺貨。這家店的《浪浪山小妖怪》掛偶，標價均為169元，已售超1萬個，黃鼠狼精和小豬妖顯示缺貨。8月11日17時許，記者發現該店鋪相關缺貨產品已補貨。 據該店鋪在小紅書發布的信息，該店的《浪浪山小妖怪》系列產品於7月15日上線，7月24日首批小豬妖掛偶便已售罄。 除了毛絨玩偶，在淘寶App上，《浪浪山小妖怪》各衍生產品銷售情況同樣亮眼，動輒銷量數千，還有產品周銷量上漲超十倍，合作店鋪品牌包括miniso名創優品旗艦店、卡遊官方旗艦店、bilibili旗艦店、蘇寧易購官方旗艦店等。 「我們設計了兩款《浪浪山小妖怪》盲盒產品，銷售情況非常好，目前已售出300萬隻。」動漫IP開發公司廣州靈鼠動漫產業有限公司董事長金今8日向記者介紹。此前，該公司曾設計《哪吒之魔童鬧海》食玩盲盒。 金今告訴記者，他們設計的《浪浪山小妖怪》盲盒產品採用了四色啤機一體成型工藝，對技術要求較高。在木樁款盲盒的設計中，增加了一個套系，使各個角色的產品可以通過底座連接起來，組合成一個整體，藉此增加收集性。此外，為了提高可玩性，他們還加入了可替換的名牌部件，並標註上「行行猩」「頂梁豬」等貼合角色的諧音梗，增加產品的趣味性。 創作時同步策劃周邊開發 授權衍生單品超400個 公開資料顯示，《浪浪山小妖怪》出品方包括上海美術電影製片廠有限公司和上影元(上海)文化科技發展有限公司(下稱上影元)，二者均為上海電影(集團)有限公司(下稱上影集團)下屬企業。據上影集團公眾號信息，《浪浪山小妖怪》在創作之時就同步策劃了周邊的延伸開發，電影正式上映前，IP開發與產業衍生已全面開展。 據上影集團信息，《浪浪山小妖怪》已與超30家知名企業達成合作，涵蓋汽車出行、餐飲茶飲、圖書出版、卡牌潮玩、主題餐廳等多個細分領域，其中17家為實體衍生品企業，隨電影同期上新的授權衍生單品超400個。上影集團自研文創品牌「上影元品」共計推出300多款衍生品。
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