川青鐵路尖扎黃河特大橋施工繩索斷裂事故致12人死亡 4人失聯
2025-11-25 12:14 4,867次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月11日電 (記者 劉文文)今年6月，中國17家重點車企陸續作出「供應商支付帳期不超過60天」的公開承諾，至今已有60天。記者11日了解到，多家車企積極踐行支付帳期承諾，取得階段性成效。 在落實帳期承諾中，中國一汽針對中小企業推出專項支持，自2025年6月起，對經認定的中小企業供應商，全部執行100%現金支付，改變此前「現金+銀行承兌匯票」的混合支付模式。目前，中國一汽已完成首批2000餘家中小企業的資質審核，建立起動態管理名單，通過每月更新企業經營狀態，實現支持政策的精準覆蓋。 廣汽集團自成立起就堅持以「不超過60天的供應商帳期」保障供應鏈健康發展。為確保承諾持續兌現，廣汽集團構建了覆蓋「訂單下發—驗收入庫—對帳結算—貨款支付」全流程的管控體系，同時通過數位化系統進行全過程的信息化管理，以制度和技術保障支付規範。 為確保60天帳期落地，避免線下流程繁瑣導致的付款延遲，賽力斯全面推行數位化管理。供應商可通過專屬平臺實時查詢訂單驗收進度、掛帳狀態和付款節點，全流程透明可追溯。(完)
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