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2025-11-07 15:24 5,819次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
狗狗當「陪睡搭子」，是一種怎樣的體驗？武漢一家寵物友好酒店自7月初推出「寵物陪睡」服務以來，已吸引300多位客人前去體驗。 這些寵物可不是免費打工，它們的上班時間與客人入住時間一致，日薪最高可達200元。 該消息引發網友熱議。有網友調侃：「別人家的狗狗已經在打工賺錢了，想立刻把自家狗狗送去。」也有網友擔憂：「如果出現寵物把客人抓傷了，或者有人故意傷害狗狗的行為，該怎麼辦？」 8月11日，華西都市報、封面新聞記者就此採訪了酒店相關負責人和律師。 狗狗日薪最高200元 上崗需進行系統化培訓 「我們酒店有10隻在崗『狗狗員工』，主要包括西高地、金毛、哈士奇等品種。不同品種狗的工資不一樣，大多數日薪100元，西高地最貴，日薪達200元。」8月10日，武漢碧桂園鳳凰酒店負責人董女士介紹，酒店推出的「寵物陪睡」服務非常受歡迎，已有300多位客人前去體驗。 這些寵物都來自哪裡？董女士稱，一部分來自酒店自己飼養的寵物犬，另一部分是寵物專業訓練機構提供的犬只。 服務犬只上崗需要經過嚴格篩選和培訓。首先，需要對狗進行健康檢查。然後，酒店的訓犬師會進行評估。上崗後，狗還將進行系統化培訓。 顧客入住需籤訂協議 並交一千元至兩千元押金 酒店「寵物陪睡」服務引起關注的同時，也有愛狗人士擔心：「如果入住客人故意傷害狗狗，該怎麼辦？」 董女士說，為了保證寵物的安全，客人購買了「寵物陪睡」服務後，需籤訂入住協議，並交1000元至2000元的押金。 「酒店公共區域24小時都有監控，因狗狗每日需要一定的運動量，客戶會在入住期間到戶外遛狗與狗狗互動。這個過程，我們就會觀察狗狗的狀態，如果狗狗受到了傷害，它的行為狀態會表現出來。」董女士稱，如果出現客人故意傷害狗的行為，他們會將客人列入黑名單，並根據情況判斷是否報警。 那如果狗在服務期間將客人抓傷或咬傷了怎麼辦？董女士說：「在品種選擇上，我們已經考慮到這個問題了，因此我們選擇的是性格較為溫順、性格穩定、親近人的犬種。如果客人被狗狗咬傷，可以及時聯繫寵物管家。我們會馬上處置，並送客人及時就醫。」 律師說法 雙方應明確責權利 酒店提供寵物陪睡服務，有哪些法律風險值得關注？8月11日，四川一上律師事務所合伙人林小明律師認為，寵物友好酒店推出「寵物陪睡」服務需要注意其中可能存在的法律風險，明確雙方的權利義務和責任。 若陪睡寵物咬傷客人，根據《民法典》的規定，除非能證明被寵物咬傷的後果系客人故意或重大過失造成，否則酒店作為寵物飼養人或管理人需承擔相應的侵權責任，賠償客人包括醫療費、誤工費等損失。若寵物攜帶疾病傳染給客人，酒店還需承擔賠償責任。 關於客人傷害寵物的情形，按照規定，陪睡寵物屬於酒店方的財產，若客人傷害寵物則構成對他人財產權的侵害，需賠償寵物的醫療費、護理費等合理損失；或根據合同約定承擔相應違約責任。 華西都市報-封面新聞記者 楊金祝
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