（鄉村行·看振興）山西祁縣：「小果子」鼓起果農「錢袋子」
2026-02-05 21:11 4,863次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月14日電 綜合消息：《文化遺產雜誌》近期刊發的一項研究顯示，由於海平面上升，海水可能最早於2080年到達復活節島的15座標誌性摩艾石像。島上約50處其他文化遺址也面臨海水的威脅。 智利復活節島是南太平洋上一個只有100多平方公裡的小島，以巨石像聞名於世。研究結果表明，海浪最早可能在2080年到達島上最大的儀式平臺。美聯社報導稱，該平臺上有15座重要摩艾石像，每年吸引大量遊客，是該島旅遊經濟的「基石」。 「海平面上升是真實存在的，」該研究的主要作者、夏威夷大學馬諾阿分校的博士生諾亞·帕奧阿說，「這不是一個遙遠的威脅。」 研究人員用計算機模擬未來海平面上升情形下的海浪影響情況，並將結果與島上文化遺址地圖疊加，以確定未來幾十年哪些地方可能被淹沒。 雖然這項研究的重點是復活節島，但其結論反映了一個更廣泛的現實：世界各地的文化遺產正日益受到海平面上升的威脅。聯合國教科文組織上個月發布的一份報告發現，約有50處世界遺產極易受到沿海洪水的威脅。(完)
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