上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計,新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰,約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉,中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失,往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩,嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失,且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年,MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年,一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明,MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因,僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect),提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制,並探索更具針對性的精準治療策略,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示,患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變;c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現,提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型,重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系,成功糾正了異常基因表達,突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周,且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
伍裡川 內蒙古自治區包頭市委講師團「人才引進被指因人設崗」一事有了調查處理結果。8月9日晚,「包頭髮布」微信公眾號發布情況通報稱:經查,講師團人才引進中存在因人設崗、監督工作落實不到位、議事決策程序不規範等問題。認定2025年講師團人才引進招考結果無效,依規依紀對講師團主要負責人予以免職處理,並給予黨內嚴重警告、降級處分;同時,對人才引進相關負責人給予誡勉處理。 至此,一樁關乎事業單位招聘的鬧劇落下帷幕。有關部門作出的嚴肅處理令人欣慰,但是此事件暴露出的深刻教訓令人警醒、引人追問。 此前報導指出,2023年12月,內蒙古人才發展集團微信公眾號發布《包頭市委講師團所屬事業單位面向社會公開引進緊缺急需專業人才公告》,計劃引進4人,流程包括報名審查、面試、考察、體檢、公示及聘用。隨後,該公眾號發布面試結果公告,顯示僅有王某丹、郜某興、張某3人進入下一環節。當時,這一招聘因遭舉報而中止,未對通過面試的考生進行後續正式招聘環節。2025年1月,內蒙古人才發展集團再次發布《包頭市委講師團面向社會公開引進高層次和緊缺急需專業人才公告》,計劃引進3人。面試結果及擬進入體檢範圍人員名單顯示,通過者為王某丹、郜某興、張某。 這次招聘,只要求面試,且某崗位年齡要求從起初的38周歲以下放寬至40周歲以下,呈現出年齡槓桿「與時俱進」的詭異特質。這到底是人性化操作,還是為了關照「目標對象」而不惜把原則當成泥巴揉捏? 正常情況下,用人單位都是先有崗位,再為崗位配置人員。因人設崗不按常理出牌,既有疊床架屋之弊,也有衝撞人事制度之憂。在本無增加職數必要的情況下,因人設崗容易造成人浮於事等問題。由於因人設崗和科學管理相違、相抗衡,向來是用人大忌。 不容忽視的是,因人設崗並非個例。2025年2月,中央紀委監察部網站客戶端轉發了中國人壽保險(集團)關於重點整治幹部「帶病辭職」「近親繁殖」等現象的通報,提及因人設崗、因人設事等問題。多年前,天津、陝西等地查處過因人設崗等違規行為。一些省份和城市也三令五申,強調嚴禁選拔錄用因人設崗。 因人設崗現象之所以滋生,一大原因是招聘過程被人情和利益裹挾,以損壞人事紀律、違背公平公正為代價。中國紀檢監察報曾披露公共部門招聘因人設崗亂象:有官員為子女偽造學歷、個別單位招聘的中間環節成了權錢交易的暗道。 很多情況下,因人設崗問題是裙帶招聘的變種。在因人設崗問題的表象之下,很可能存在更嚴重的利益勾連、利益交換等問題。 就此而言,針對因人設崗事件,有關部門不能止於指出因人設崗問題,也不能滿足於只針對因人設崗行為本身的懲治,而應該深度解剖事件的源頭性問題,查找因人設崗背後有無更深內幕、更嚴重問題,從而作出徹底整治。包頭有關部門在通報中表示將以此為鑑、舉一反三,在人才引進工作中,強化全流程監督,堅決防止類似問題發生。這一表態讓公眾感受到了治理亂象的決心。但關鍵在於,如果不能找到因人設崗問題的癥結從而加以系統性治理,就很難對症下藥、剷除問題土壤,這也會為下一次的違規操作留下「機會」和空間。此次事件中的招聘,竟在中止一年多後再次啟動,這已經說明了問題治理的不徹底。 (作者系資深媒體評論員)
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