馬伯庸電腦裡有個文件夾，叫「坑」
2025-12-03 06:13 6,561次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
天津，一座擁有六百年歷史的城市，依河海而興，因開放而盛。歷史長卷中，天津以漕運之利溝通南北，憑海河之便眺望世界。歲月流轉中，其開放包容的底色愈加深厚，於傳統與現代激蕩間綻放著歷久彌新的光彩。 文脈綿延，在保護傳承中厚植城市底蘊。城市之魂，繫於文脈。天津深刻把握文化遺產保護傳承的重大意義，將其作為城市發展的根基工程紮實推進。在楊柳青民俗文化館，千餘件年畫、老物件與現代光影技術交相輝映，生動復現古鎮昔日繁榮盛景；與之毗鄰的「玉成號年畫坊」，歷經霍氏家族七代人的匠心守護與接力傳承，已從傳統作坊發展為集製作、展示、體驗於一體的文化傳習中心，讓楊柳青木版年畫這一國家級非物質文化遺產在新時代煥發恆久魅力；全國重點文物保護單位石家大院，其恢宏格局與精美雕飾，不僅代表了清代北方民居建築藝術的巔峰，更承載著從津門商賈傳奇到新中國初期地委駐地，再到全國廉政教育基地的厚重歷史。天津市秉持「保護優先、合理利用、修舊如故、安全適用」的精準方略，對歷史建築實施「一樓一策」的精細化保護，讓凝固的建築成為講述城市傳奇、傳承民族精神的永恆課堂。 時代新韻，在守正創新中書寫城市華章。文化關乎國本、國運。推動中華優秀傳統文化創造性轉化、創新性發展，是增強文化自信的必由之路。天津是歷史文化名城，擁有國家級非物質文化遺產49項、中華老字號72家，各類歷史文化資源燦若星河。面對這份豐厚饋贈，天津始終將守正創新作為推動文化傳承發展的首要原則，精準把握文化產業的意識形態屬性與產業屬性，堅持社會效益優先，統籌協調「傳承弘揚」與「保護利用」兩篇大文章。無論是工業遺存等低效閒置資產，還是非物質文化遺產，抑或是歷史文化街區，天津不斷在內容創作、表現形式、應用場景上推陳出新，實現傳統元素與現代潮流的有機銜接，讓優秀歷史文化活在當下、服務當代，使城市記憶在創新傳承中綻放璀璨光芒，為文化遺產的永續傳承開闢廣闊前景。 開放致遠，在兼收並蓄中彰顯城市氣象。天津的城市氣質，植根於河海交匯的自然稟賦，更熔鑄於源遠流長的開放基因。自隋唐漕運樞紐，至元朝「海津鎮」軍事漕運重鎮，再到明永樂二年正式築城，天津自古便是南北交融、萬商雲集的通衢之地。這種開放包容的脈絡綿延至今，塑造了城市「中西合璧、南北兼容、雅俗共賞」的獨特風貌。作為「一帶一路」海陸交匯的重要支點和中國北方最大的港口城市，天津憑藉「渤海灣畔的文化與自然之旅」再度榮登Tripadvisor「心選中國十大海外遊客焦點路線」，其「津式」魅力贏得世界讚譽。從獨樂寺飛簷鬥拱承載的東方智慧，到五大道萬國建築凝固的異域風情，再到天開園創新高地匯聚的全球前沿，天津以海納百川的胸襟，將歷史饋贈與時代潮流相融合，向世界生動展示著中華文化兼收並蓄的博大精深與中國城市面向未來的開放自信。 海河不息，奔流的是六百年開放交融的厚重積澱；津門常新，書寫的是傳統與現代交響的華彩樂章。天津在守護中傳承、在創新中轉化、在開放中升華的實踐，生動詮釋了一座城市如何讓文脈成為發展的不竭源泉。當歷史遺存與現代活力相得益彰，當傳統精粹與時代精神交相輝映，天津正以更加堅實的腳步，走向氣象萬千的未來，成為講述中國式現代化城市故事的精彩篇章。(甄郝)
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