武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
泉州8月7日電 題:踏歌而行數千裡,內蒙古烏蘭牧騎赴泉州開「藝術派對」 記者 奧藍 「有朋自遠方來嘛!這個道理我懂!這些飲料請你們喝,我不要錢。」在蟳埔村演出間隙買水時的一幕小插曲,讓楊壯津津樂道。 這幾日,「北疆文化絲路行」錫林郭勒盟·泉州市兩地文化交流活動在福建省泉州開展,錫林郭勒盟烏蘭牧騎隊員的「快閃巡演」是重頭戲之一。楊壯是此行的文旅推薦官,也是活動的臨時主持人。 烏蘭牧騎,蒙語意為「紅色的嫩芽」,是活躍在內蒙古廣大農村牧區的紅色文化工作隊。公開材料顯示,自1957年首支烏蘭牧騎成立以來,一代代烏蘭牧騎隊員以天為幕布、以地為舞臺,聚焦現實題材,累計創作演出1.3萬多個節目,累計行程130多萬公裡。內蒙古118.3萬平方公裡的土地上,如今活躍著75支烏蘭牧騎,錫林郭勒盟烏蘭牧騎就是其中之一。 連續3日來,烏蘭牧騎隊員們演出十餘場,商業街、廣場大舞臺、景區、博物館……處處是舞臺,表演曲目都是在內蒙古家喻戶曉的作品,馬頭琴雙人奏《萬馬奔騰》、舞蹈《頂碗舞》、蒙古族長調作品《走馬》、呼麥版本的《四歲的海柳馬》…… 圖為表演現場。記者 奧藍 攝 這也是一場藝術的盛宴。馬頭琴音樂、呼麥、長調,隊員們身上穿著的蒙古族服飾,都是國家級非物質文化遺產代表性項目,在內蒙古草原上傳承千年。 「這次帶來的節目都是精心編排的,希望用這種輕鬆活潑的快閃形式打破文化傳播的壁壘,讓更多人對北疆文化產生興趣,了解北疆文化。」劉金鐸加入烏蘭牧騎已18年,他告訴記者,他們這幾年一直在探索文化交流的新方式,無論是去偏遠的牧區演出,還是到全國各地的演出交流,都是希望把北疆文化人與自然共生的根脈講給大家聽。 演出前的準備工作很簡單。隊員們一般提前半個小時拉著拉杆箱來到現場,當音響調試成功、演出服換裝完畢、馬頭琴調好弦之後,演出就開始了。 圖為演出現場。蘇日嘎拉圖 攝 演出節奏很快,強度也很大。僅6日,從早到晚一共演了6場,每場六七個節目、大約半小時。烏蘭牧騎小分隊一行6人,有唱歌的、有跳舞的、有演奏樂器的,每個人都一專多能。 很多當地表演藝術家們也加入「快閃巡演」,帶來的木偶戲、拍胸舞等閩南特色藝術形式與內蒙古的北疆文化相互和鳴,引起現場觀眾的熱烈回應。 「能與內蒙古的文藝團體同臺,挺榮幸的。其實,我也挺嚮往這種草原文化。」泉州提線木偶劇團的楊耀鑫這次帶來了劇團經典節目《小沙彌下山》,詼諧活潑的表演方式很有人氣。他告訴記者,他幾乎每個月都有一兩次與外省文藝團體交流的機會。「(烏蘭牧騎)的歌聲舞蹈都很好,是一種比較震撼的感覺,看著自己都覺得洶湧澎湃。」 來到泉州後,隊員們入鄉隨俗,現學了閩南語流行歌曲《愛拼才會贏》,與泉州市蟳埔村的姐姐們,一同表演。 圖為演出現場。蘇日嘎拉圖 攝 演出總能吸引不少觀眾駐足,大家來自五湖四海,不少觀眾表示這是第一次認識內蒙古。 「我們踏歌而來,就是想讓更多人看到北疆大地上既傳統又鮮活的文化風景。」《頂碗舞》的舞蹈演員桑薩爾告訴記者,這是錫林郭勒盟烏蘭牧騎的隊員們第一次來到泉州,就是為了讓大家領略到這樣獨具特色的北疆風情。「對我來說,在哪表演都是一樣的。烏蘭牧騎的成立初衷就是服務群眾。在內蒙古,我們奔波在草原上;在泉州,也是為了把好節目帶給大家。」(完)
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