武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
拉薩8月11日電 (記者 貢桑拉姆)為慶祝西藏自治區成立60周年,由西藏自治區廣播電視局指導、西藏廣播電視臺出品、西藏廣播影視製作中心攝製的極具創新性與深度的五集4K紀錄片《西藏·星空下的傳奇》於11日晚首播,正式與觀眾見面。 該片作為2025年西藏自治區成立60周年重點宣傳項目,2024年被列入國家廣播電視總局「記錄新時代」紀錄片精品項目,以獨特的宇宙星空視角,為觀眾呈現西藏自治區的自然、歷史與人文之美。 圖為《西藏·星空下的傳奇》4K鏡頭下的高原星空。受訪者 供圖 《西藏·星空下的傳奇》是首部從宇宙星空視角講述西藏自然歷史人文的紀錄片,全片共五集,分別為《星曆》《星芒》《星途》《星願》《星晴》,每集30分鐘,各集既獨立成章又相互關聯。該片以西藏星空為線索,通過講述普通人的故事,以小見大,展現西藏在歷史、人文、發展、穩定和生態等方面的成就,讓觀眾從全新角度領略西藏的獨特魅力。 總導演拉巴歐珠介紹,在拍攝技術上,該片採用了4K的高清拍攝技術,全方位記錄西藏星空的四季變化。從自然與地理的時間維度,捕捉春的生機、夏的絢爛、秋的深邃和冬的靜謐,展現西藏星空在不同季節下的獨特魅力。 圖為《西藏·星空下的傳奇》鏡頭下藏族姑娘賞星空。受訪者 供圖 「在空間維度上,影片融合了西藏各地具有代表性的民風民俗、非遺傳承、特色節慶與山川地理、名勝古蹟、當代建築相融,為觀眾呈現出一部西藏星空與地域特色完美融合的視覺盛宴。」拉巴歐珠說。 此外,為了更生動地展現西藏的歷史文化,該片還運用AI技術還原壁畫等歷史鏡頭,讓古老的文化遺蹟「活」起來,使觀眾能夠穿越時空,感受西藏深厚的歷史底蘊。 拉巴歐珠認為,這種創新的表現手法,不僅豐富了紀錄片的內容,也為觀眾帶來了更加沉浸式的觀看體驗。 圖為《西藏·星空下的傳奇》鏡頭下老者在青稞田裡手託麥穗。受訪者 供圖 據悉,《西藏·星空下的傳奇》不僅是一部紀錄片,更是一次對西藏的深度探索,它以獨特的視角、精美的畫面和動人的故事,讓世界看到一個美麗、幸福、充滿活力的新西藏。 該片在8月11日黃金檔20:10左右在西藏衛視播出,屆時將通過電視大屏、短視頻平臺等多渠道與觀眾見面。(完)
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