武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月1日,「樂美共同體——百花齊放·藝心向黨」優秀民族樂器專場音樂會在北京舉行。 作為2025年北京市構築中華民族共有精神家園系列品牌活動「樂美共同體」的重點活動之一,音樂會以鑄牢中華民族共同體意識為主線,匯集了馬頭琴、火不思、手鼓、獨他爾、彈布爾、馬骨胡、扎木聶等近20種民族樂器,通過《打起手鼓唱起歌》《中華兒女心相連》《同心共築中國夢》三個章節,展現了漢族、蒙古族、藏族、維吾爾族、壯族等多個民族獨特的音樂風情與深邃的文化底蘊,既有傳統樂器的原生態演繹,也有創新編排的現代表達。通過彈唱、多民族器樂重奏、合奏等豐富多彩的藝術形式,串聯起現場觀眾的文化記憶與情感共鳴。 據悉,本次活動系「敦煌之音」第八屆北京民族器樂展演的專場活動之一。本屆展演由北京市民族宗教委、北京市文聯、中央民族歌舞團指導,北京市民族團結進步促進中心主辦。 展演設有古箏、彈撥、拉弦、吹打、少數民族樂器、重奏六大組別,經過初賽選拔,共有500餘名選手進入總決賽。展演期間舉辦6場音樂會、6場專家講座,並組織選手參觀北京市鑄牢教育實踐合作平臺,感受中華優秀傳統文化的獨特魅力,促進各族青少年交往交流交融,有形有感有效鑄牢中華民族共同體意識。(完)(《中國新聞》報劉益伶報導)
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