武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月11日電 據中央氣象臺網站消息,昨日(8月10日),四川、重慶、湖北、安徽、江蘇等地部分地區出現暴雨或大暴雨。預計未來三天,四川盆地至江漢、江淮一帶有強降雨天氣,內蒙古東部、東北地區西部、華北中北部及雲南、貴州、西藏東南部等地降雨明顯,上述地區局地伴強對流,關注可能引發的次生災害及對交通、旅遊、農業生產等的不利影響;關注颱風「楊柳」發展動態及影響。 四川盆地至江漢江淮等地部分地區出現暴雨或大暴雨 昨日8時至今日6時,四川盆地東部和南部、陝西南部、湖北西部和南部、湖南北部、蘇皖中部和雲南東南部、海南中部等地部分地區出現暴雨或大暴雨,湖北恩施巴東193毫米、湖南張家界桑植221毫米;上述地區最大小時降水量50~80毫米,重慶永川95毫米、四川達州渠縣87毫米。 重慶江漢江淮等地有強降雨 11日至12日,江漢、江淮、西南地區東部等地有中到大雨,四川、重慶、貴州北部、雲南北部、湖北、湖南北部、安徽、江蘇等地的部分地區有暴雨或大暴雨。 其中,預計,8月11日08時至12日08時,蘇皖中部、湖北東部和南部、湖南西北部、四川東部和南部、重慶、貴州中西部和東北部、雲南北部以及內蒙古中東部等地部分地區有大到暴雨,其中,江蘇中部、湖北西南部、湖南西北部、重慶中東部、貴州東北部等地部分地區有大暴雨,湖南西北部、重慶東南部等地局地特大暴雨(250~280毫米)(見圖1),上述部分地區伴有短時強降水(最大小時降雨量20~50毫米,局地可超過70毫米)。內蒙古東部、華北北部、西北地區東部、西南地區東部等地的部分地區將有8級以上雷暴大風或冰雹天氣,其中,內蒙古東部、河北西北部等地的部分地區將有10級以上雷暴大風,最大風力可達11級以上(見圖2)。中央氣象臺8月11日06時繼續發布暴雨黃色預警和強對流天氣藍色預警。 圖1 全國強降雨落區預報圖(8月11日08時-12日08時) 圖片來源:中央氣象臺網站 圖2 全國雷暴大風或冰雹預警圖(8月11日08時-12日08時) 圖片來源:中央氣象臺網站 13-15日,江淮北部、黃淮、華北南部以及東北等地將有一次中到大雨,局地暴雨天氣過程。 國內未來三天具體預報 8月11日08時至12日08時,蘇皖中部、湖北東部和南部、湖南西北部、四川東部和南部、重慶、貴州中西部和東北部、雲南北部以及內蒙古中東部等地部分地區有大到暴雨,其中,江蘇中部、湖北西南部、湖南西北部、重慶中東部、貴州東北部等地部分地區有大暴雨,湖南西北部、重慶東南部等地局地特大暴雨(250~280毫米)。內蒙古中西部、遼寧、山東半島等地部分地區有4~5級風(見圖3)。 圖3 全國降水量預報圖(8月11日08時-12日08時) 圖片來源:中央氣象臺網站 8月12日08時至13日08時,內蒙古東南部、東北地區西部、華北中北部、江淮東部、江漢大部、江南北部、重慶、貴州、雲南中北部、西藏東南部等地部分地區有中到大雨,其中,湖北西南部、湖南西北部、貴州東北部和中部、西藏東南部等地部分地區有暴雨或大暴雨(100~150毫米)。內蒙古中東部、遼寧等地部分地區有4~5級風(見圖4)。臺灣以東洋面將有11~12級風,陣風13~14級。 圖4 全國降水量預報圖(8月12日08時-13日08時) 圖片來源:中央氣象臺網站 8月13日08時至14日08時,東北地區西部、江淮北部、江西南部、湖南南部、華南東部、臺灣島以及雲南西部和南部、西藏東南部等地部分地區有中到大雨,其中,福建東南部、廣東東部、臺灣島等地部分地區有暴雨或大暴雨(100~200毫米)。內蒙古中部、遼東半島、山東半島等地部分地區有4~5級風(見圖5)。臺灣以東洋面將有10~11級風,陣風12~13級,臺灣海峽將有7~8級風,陣風9級。 圖5 全國降水量預報圖(8月13日08時-14日08時) 圖片來源:中央氣象臺網站
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