武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
吉林鎮賚8月4日電 (郭佳 王凱)鵝還沒出欄,帳已經算明白了。吉林省鎮賚縣的一個小村莊,今年預計出欄35萬隻大鵝,年產值有望接近5000萬元。從雛鵝進棚到銷往長春、哈爾濱等周邊城市,這條「鵝經濟鏈」讓村民嘗到實打實的甜頭。 東升村養殖基地的水面上,成群大鵝正舒展羽毛嬉戲。 王凱 攝 這個「鵝村」是鎮賚縣東屏鎮的東升村。全村養鵝已有十多年歷史,今年迎來高點,養殖規模達35萬隻。村裡的養殖戶從去年的二十幾戶增至現在的36戶,幾乎家家上規模,成了名副其實的「專業村」。 眼下,鵝棚裡的大鵝羽翼漸豐,進入育肥關鍵期。等到8月中旬,它們將集中出欄,發往長春、哈爾濱、大慶等地,搶佔餐桌消費旺季。主打的三花白鵝、霍爾多巴吉鵝,肉質細嫩,脂肪低、蛋白高,市場價格穩定在每斤13元左右。 東升村養殖戶王力抓住一隻鵝向記者展示。 王凱 攝 「今年行情不錯,我家養了一萬隻,眼瞅著能掙個二十來萬(元)。」養殖戶王力說,從雛鵝進棚那天起,村裡請的技術員就三天兩頭上門,教控溫、防疫、餵料,「照著幹就成,咱也踏實。」 東升村能養得好鵝,靠的是一整套科學的養殖體系。鵝舍按照統一標準建設,地面抬高、硬化防潮,供暖設備一應俱全。雛鵝住進來後,頭一個月溫度維持在28℃到30℃,再逐步降溫,幫助它們平穩適應室外環境。 飼養環節也不馬虎。大鵝每天洗澡、吃料都有講究。技術員會根據鵝齡調整糧食配比,還定期稱重,發現個頭偏小的還要「開小灶」特別照料。 防疫更是重中之重。鵝舍墊料每周消毒,疫苗統一接種,出現病鵝立即隔離治療。「我們村的鵝,防疫程序一步不少。」王力說,整個過程由畜牧技術人員全程跟進,確保養殖風險降到最低。 早些年,東升村也曾遇到發展瓶頸。最現實的就是「想養沒地」。為了解決這個問題,村黨支部挨家挨戶走訪調研,統一規劃養殖用地,把原本零碎的小塊地整合成幾處集中養殖區,建設起成套鵝棚。「以前是各養各的,現在是抱團幹了。」東升村黨支部書記王傑說。 東升村養殖基地裡,大鵝在水中暢遊。 王凱 攝 隨著「東升大鵝」在周邊逐漸打開銷路,外地收購商也越來越多地上門洽談。目前,村裡正謀劃延伸產業鏈,推動鵝肉深加工,由單純「賣活鵝」向銷售分割鵝、醬滷鵝、速凍鵝肉等產品轉變,提升附加值。 不過,「鵝經濟」要飛得穩,還需要更多保障。業內人士指出,鵝養殖對市場行情和疫病控制依賴度高,一旦出現價格波動或疫情,將直接影響收益。儘管挑戰不小,但村民信心十足。 鵝棚裡每天早早就亮起燈,養殖戶們翻料、添水、觀察鵝群,一直忙到晚上才歇氣。「現在有技術有人教,養鵝不怕沒出路。」王力說。(完)
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