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2025-12-02 16:12 1,597次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
在中國人民抗日戰爭的艱難歲月中，有一場重大的行動被譽為中國實業史上的「敦刻爾克大撤退」，便是「宜昌大撤退」。而領導這場行動的重要人物，是著名愛國實業家、民生公司創始人——盧作孚。 圖為位於重慶北碚公園的作孚園。梁欽卿 攝 1938年10月，此時的武漢遭受日軍侵略已淪陷，宜昌擁塞著3萬以上待運的人員和9萬噸以上待運的軍工設備等器材。全中國的兵工工業、航空工業、重工業、輕工業的精華，都擁堵在這座小城，遍街皆是人員，遍地皆是器材。 圖為盧作孚紀念館中展示的民生公司輪船運送川軍出川抗戰資料圖。梁欽卿 攝 圖為抗戰時期的朝天門碼頭。民生實業(集團)有限公司供圖 日機不斷從武漢飛臨宜昌轟炸掃射，所有滯留在宜昌的人員和物資都必須迅速搶運到大後方重慶。宜昌到重慶的24艘輪船當中，有22艘輪船來自民生公司，按當時運力至少要1年時間。而且，宜昌上遊的江面不僅灘險流急，還有約40天就將進入枯水期，屆時大型輪船將不能航行。 圖為盧作孚紀念館中展示的「三段航行法」。梁欽卿 攝 彼時，盧作孚親赴宜昌指揮搶運，綜合考量長江的水文特性，充分運用民生公司在三段航行中積累的寶貴經驗，迅速確立一套高效的運輸方案：對最重要、最不易裝卸的核心機器設備，由宜昌直接搶運至重慶，並從重慶滿載出川抗日的將士；相對次要、不易裝卸的輕型設備則運抵萬縣(今重慶市萬州區)等地；更輕便的物資只運到奉節、巫山或巴東一帶即卸下，留待以後再轉運。 圖為盧作孚紀念館中展示的相關史料。梁欽卿 攝 盧作孚指揮民生公司船隊以及大量木船，冒著日機轟炸投入搶運，白天航行，夜間裝卸。僅用40天時間，將擁塞在宜昌的3萬多人員全部運走，9萬多噸設備、器材運走了三分之二。 圖為盧作孚紀念館展示的「宜昌大撤退」相關圖片。梁欽卿 攝 「岸上每數人或數十人一隊，抬著沉重的機器，不斷地歌唱，拖頭往來的汽笛，不斷地鳴叫，輪船上起重機的牙齒不斷地呼號，配合成了一支極其悲壯的交響曲，寫出了中國人動員起來反抗敵人的力量。」後來，盧作孚在《一樁慘澹經營的事業——民生實業公司》中如此描述當時的情景。 盧作孚在事後回憶，宜昌的這一段撤退不但是民生公司的一段最艱巨的工作，也是整個抗戰運輸當中的一段最艱巨的工作。 圖為盧作孚紀念館展示的民生公司在抗戰時期付出的犧牲。梁欽卿 攝 整個抗戰期間，民生公司共運送出川部隊270多萬人，其他各類人員150餘萬人，各種物資約100萬噸；民生公司被炸沉炸毀輪船16艘，117名船員犧牲、76名船員傷殘。 這次撤退，被盧作孚的好友晏陽初比喻為「中國實業上的敦刻爾克」，其緊張或與「敦刻爾克」無多差異。 圖為盧作孚紀念館展示的「宜昌大撤退」與「敦刻爾克大撤退」的比較。梁欽卿 攝 盧作孚的兒子盧國紀在《我的父親盧作孚》一書中記載：2005年3月，中央電視臺播放的百年人物電視片《盧作孚1938》中說，西方的敦刻爾克(大撤退)是靠英國一個國家的力量，一個軍事機構的指揮，850艘戰艦完成的，而中國的宜昌大撤退，只是由一個實業家指揮完成的，在中外戰爭史上，只此一例。 圖為遊客在盧作孚紀念館參觀。梁欽卿 攝 如今，長江黃金水道往來繁忙。當我們回顧這段歷史，盧作孚和他所領導的「宜昌大撤退」，依然提醒著人們，應當銘記歷史，珍惜來之不易的幸福生活。 作者：梁欽卿 景詩雁 來源：微信公眾號
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