武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
新疆烏什8月12日電 (記者 蔣文月)新疆大石峽水利樞紐工程預計今年9月三期面板澆築完成後啟動下閘蓄水,水庫總庫容11.7億立方米。 中國能建葛洲壩集團大石峽項目公司副總工程師王峰斌9日表示,9月下閘蓄水是工程建設裡程碑節點,比原計劃提早一個月。蓄水完成後,工程實施進度將超85%。截至8月9日,大壩混凝土面板澆築已完成42個序塊,佔總量74%。下閘蓄水前的驗收工作正陸續開展。 8月9日,新疆大石峽水利樞紐工程建設現場,大壩混凝土面板澆築已完成74%。記者 蔣文月 攝 該工程是國務院批准實施的172項節水供水重大水利工程之一、水利部首批12個PPP試點重大水利項目之一,總投資89.97億元人民幣,於2019年11月開工。2024年12月,高247米的大壩順利封頂,創混凝土面板沙礫石壩世界最高紀錄。 王峰斌介紹,該工程選址在中國最乾旱、生態環境最脆弱地區之一的新疆塔裡木河流域上遊,位於阿克蘇河源流之一庫瑪拉克河上。水庫投用後,將結束阿克蘇河流域無山區控制性調節水庫的歷史,保證阿克蘇河多年平均下洩塔裡木河34.2億立方米水量,惠及下遊超800萬畝農田,有效緩解灌區農田春秋灌缺水問題,減輕夏季洪澇災害。 8月9日,新疆大石峽水利樞紐工程建設現場,工人正在大壩右岸1707米海拔處維修灌漿設備。記者 蔣文月 攝 中國能建葛洲壩機電公司大石峽三標項目部總工程師張存榮表示,該工程預計於2026年10月全面完工,此前還將完成三臺水輪發電機組建設工作。目前機組已進入總裝階段,預計2026年7月至8月陸續啟動發電。電站總裝機容量75萬千瓦,預計年發電量18.93億千瓦時,承擔新疆南疆四地州電力系統調峰任務。(完)
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