武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
備受矚目的「金字塔之巔:古埃及文明大展」收官在即,8月11日0時開啟168小時嘉年華,連續7天7夜對外開放,這在全球博物館界尚屬首次。後臺系統顯示,首個深夜場3000個參觀名額早早被預約一空。「博物館不眠夜」,究竟誰在深夜看展? 記者昨天晚上23時趕到上海博物館人民廣場館,南門外已經排起了50米的長隊,半個小時後隊伍蜿蜒至百餘米。在韓國讀博回上海過暑假的李慶洋22時30分趕到,排在了隊伍的最前面。「去年暑假去了埃及,知道有不少重要展品來了上海,所以補齊這一部分。但是白天的票太難搶了,一直沒搶到,看到有深夜場趕緊下單。」她說,去年跟團去的埃及,看得不夠盡興,這次要認真仔細地看,準備一直參觀到天亮。 「之前逛的博物館沒有凌晨開放的,加上古埃及的主題,感覺特別神秘。」來自山東菏澤的10歲肖芷逸和媽媽,從北京參加完朗誦比賽專門為了深夜場打飛的而來。從小對考古、歷史感興趣的她,來看展之前特意做了功課,進展廳後直奔最想看的動物木乃伊。 「一直想來,沒有什麼合適的時間。抓緊最後一周時間趕緊過來,不然下次得飛到埃及才能看到!」陳憐君和男友坐地鐵從蘇州趕來,準備看完展乘最早一班高鐵直接回去上班。男友說:「晚上看博物館和白天的體驗是不一樣的,人也會少一點。對於『夜貓子』或深度博物館愛好者而言,深夜觀展會是比較好的選擇。」 8月11日零點起,近500款文創產品以5折起售。記者在現場看,有不少觀眾進館後直奔文創商店。從河北石家莊趕來的希希和妹妹迅速一人買了一個法老王圖圖的小玩偶。「這是爆款,趕緊先下手為強。」現場工作人員告訴記者,滿足觀眾的購買需求,深夜場開放前已進行了一輪補貨,把所有貨架補滿。 「為保障168小時連續開放在大客流情況下順利進行,我們制定了一系列保障措施,包括安排醫護人員24小時輪班駐場,全天開放二樓茶室供觀眾休整,派出所也幫我們協調了周邊的停車資源。」據上海博物館館長褚曉波透露,8月15日至17日深夜場的票已售空,8月12日至14日還剩少量名額,想看的觀眾可以抓緊時間預約。
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