平安銀行：上半年營收下降10.0%，淨利潤下降3.9%
2025-11-30 11:20 2,491次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
80多年前，法國人羅傑·皮埃爾·勞倫斯保留了數百張照片，記錄下二戰期間日軍侵華的暴行。如今，他的外孫馬庫斯將塵封多年的618張照片，無償捐贈給中國。 日前，馬庫斯重訪中國，在好友陪同下來到黑龍江哈爾濱市，參觀了侵華日軍第七三一部隊罪證陳列館。 「日軍所犯下的暴行，遠超出我們的想像」 在侵華日軍第七三一部隊罪證陳列館，馬庫斯和兩位好友全程眉頭緊鎖，神情凝重。 參觀現場，馬庫斯頻頻落淚，他表示無法接受所看到的一切，「我們一直認為科學家應該是治癒世界的人，可他們多年研究的結果，卻是從事犯罪行為、殺害他人。日軍所犯下的暴行，遠遠超出了我們的想像，世界其他地方的人們需要了解這段歷史。」 參觀完畢後，馬庫斯和好友分別用中文、英文、法文在留言板上寫下沉甸甸的——「和平與正義」。 當晚，馬庫斯一行人還觀看了電影《南京照相館》。觀影中，馬庫斯一度因影片中侵華日軍暴行畫面產生強烈不適而離場。「618張日軍侵華鐵證如今才歸還給中國，我為我和家人的膽小懦弱感到深深的抱歉。」 馬庫斯向中方捐贈 618張日軍侵華照片 8月4日，中國駐法國大使館舉辦了法國友人馬庫斯向上海淞滬抗戰紀念館捐贈抗戰歷史照片的交接儀式。馬庫斯無償捐贈了其外祖父羅傑·皮埃爾·勞倫斯生前收藏的618張歷史照片。 經鑑定，照片均為明膠銀鹽黑白相紙，洗印於20世紀30至50年代。這些照片真實記錄了中國百姓飽受日本侵略者摧殘的殘酷場景，更揭示了日本侵華戰爭的歷史真相。 據了解，馬庫斯在2021年收拾自己外祖父的車庫時，無意中發現了一本被保存在防水袋裡的相冊，其中包含一批老照片，部分照片甚至帶有血跡。他首批發現了170張相關照片，在後續的整理中又發現了一些，共計600多張相關照片。經過慎重考慮，馬庫斯決定將這些照片送往中國。 馬庫斯說，這些照片是外祖父羅傑上世紀30年代在上海拍攝的。當時，外祖父在上海法租界擔任種植園主管，他用相機記錄下日軍轟炸上海、屠殺中國百姓等暴行，大部分照片背後都有手寫的備註。 照片內容觸目驚心，有轟炸過後的殘垣斷壁、被遺棄街頭或江中的屍體、在廢墟上清理的人們……馬庫斯表示他不知道抗日戰爭，因為法國的教材裡沒有這段歷史。「從外祖父拍的照片中，我看到了真實的日本侵華歷史，害怕、震驚、無法入睡。」 參觀侵華日軍第七三一部隊罪證陳列館是馬庫斯一行在中國的第一站，接下來他們還將到北京、南京、杭州、上海等地尋訪參觀。 來源：央視新聞微信公眾號(ID：cctvnewscenter)綜合中央廣電總臺中國之聲 監製/王元 主編/米莎 總臺記者/王海樵 張耿生 穆冠豪
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