浙江麗水：「兩山」轉化引領山區共富新範式
2025-12-03 09:48 5,561次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
廣州8月5日電 (記者 王堅)據水利部珠江水利委員會(下稱「珠江委」)5日消息，鑑於當前流域防汛形勢，珠江防總已將防汛應急響應提升至Ⅲ級，珠江委同步將洪水防禦應急響應提升至Ⅲ級。 目前，按照水利部統一部署，珠江委派出2個工作組赴廣東、廣西防禦一線指導暴雨洪水防禦工作。珠江防總辦公室向有關省(自治區)發出通知，要求進一步做好江河洪水防禦、山洪災害防禦、水庫安全度汛和人員轉移避險等工作。 據預測，4日至6日，珠江流域中東部有持續性大範圍強降雨，廣西西部、廣東大部累計降雨量將有120至300毫米，局地可能超過400毫米。受其影響，西江、北江、東江和韓江將出現漲水過程，暴雨區內發生中小河流超警以上洪水、山洪地質災害、城市內澇風險較大。 4日下午，珠江防總常務副總指揮、珠江委主任吳小龍再次主持會商，對珠江流域當前暴雨洪水防禦工作進行再部署。 會商指出，近期流域局地強降雨多發頻發，部分地區土壤水分飽和度高，產匯流條件好，水位上漲快，中小河流洪水、山洪地質災害風險加劇。同時，當前正值暑假期間，涉水旅遊景區人員流量大，安全風險高，防汛形勢嚴峻複雜。 吳小龍強調，各部門各單位要全面落實水利部部署要求，強化風險意識、憂患意識，盯緊抓牢薄弱環節、重點部位，超前行動、嚴防死守，紮實做好暴雨洪水防範應對工作，全力確保人民群眾生命財產安全。(完)
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