「最美科技工作者」用「高產處方」賦能「西部糧倉」
2026-02-19 19:34 8,875次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
重慶8月14日電(紀嘉欣 梁欽卿 吳旭 賈楠) 在成渝高速，氫能重卡往來穿梭，承擔著貨物運輸的日常任務；在新疆哈密，氫燃料電池牽引車已投入「疆煤外運」核心線路，為運輸能源物資提供可靠支撐……來自重慶的氫能源車輛走向全國多個省市，融入物流配送、城市環衛等多元化場景。 「在這個月內，搭載博世300千瓦氫動力模塊的49噸重卡即將在新疆天山地區實現規模化運營。」博世氫動力系統(重慶)有限公司(下稱博世氫動力)有關人士在重慶透露說，不久前，首批為新疆哈密量身定製的搭載博世190千瓦氫動力模塊的49噸氫燃料電池牽引車已正式下線，交付當地煤炭運輸市場。 面對高海拔、夏季高溫、冬季高寒等複雜的應用場景，氫動力模塊如同強勁的「心臟」，為車輛提供源源不斷的動力。即便在海拔高、坡度大的路段，它也能保持穩定輸出，滿足「疆煤外運」的運輸需求。 圖為新疆天山道路測試。博世氫動力系統(重慶)有限公司 供圖 博世氫動力由德國博世集團和慶鈴汽車集團共同成立，已推出多款高效、可靠、智能的燃料電池系統、重型電驅橋及儲氫系統關鍵零部件，為商用車市場提供了靈活多樣的氫動力系統解決方案。 截至目前，博世氫動力已有四款氫動力模塊產品實現量產，產品可全面覆蓋4.5噸至49噸全系列氫燃料電池商用車在冷鏈、環衛及物流等典型場景的應用。搭載博世氫動力模塊產品的車輛已在重慶、天津、江蘇等18個省份開展示範運營。 圖為博世氫動力系統(重慶)有限公司展出的氫動力模塊。紀嘉欣 攝 公司相關責任人介紹，之所以選擇將布局重心放在重慶，一方面因為重慶作為中國西部地區的重要城市，發展潛力巨大；另一方面因為政府在政策、研發等方面對氫能源產業給予了大力支持。 近年來，重慶九龍坡區在氫能產業發展上出臺了一系列政策，致力於打造集氫能科技園、氫能產業園、氫能產業示範應用基地「三位一體」的「西部氫谷」。 九龍坡區憑藉先發優勢與產業積澱，在氫能領域展現出強勁發展動能。「九龍坡區的氫能產業起步較早，擁有博世氫動力、國鴻氫能等龍頭企業，產業端發展相對成熟。在應用場景的拓展力度上也更為強勁。」九龍坡區經濟信息委黨委副書記嚴國存談到九龍坡區的氫能發展優勢。 「喝」氫「吐」水，氫能源車輛的環保特性為當地環境帶來了生態價值。九龍坡區生態環境局副局長李彥表示：「氫能源車輛在尾氣排放控制方面成效顯著，能有效降低PM2.5等汙染物的濃度，推動區域空氣品質持續優化。」 「氫能源燃燒效率高，在重型卡車等工業領域的應用價值尤其顯著。」李彥指出。重慶作為我國重要的工業城市，工業運輸場景中重型卡車使用頻繁。氫能源車輛的推廣使用，能夠針對性減少碳排放，改善區域環境。 圖為氫能產業鏈沙盤展示模型。紀嘉欣 攝 氫能源作為新興產業，正展現出愈發廣闊的發展前景。如今，其應用場景還在不斷擴大，從重型商用車領域不斷向外延伸，拓展到氫能兩輪車、觀光旅遊車乃至農用無人機等多個領域。氫能源在各應用場景中持續釋放潛力，未來發展擁有無限可能。(完)
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