西班牙多地山火持續 跨區撲救全面展開
2026-01-14 10:07 6,265次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
揚州8月14日電 (朱曉穎 崔佳明)14日，微電影《向園而生》首映，在光影交錯中，尋找揚州園林的靈魂與韻味，在方寸庭院裡感受千年古城的傳統與創新。主辦方揚州市委網信辦和揚州市文聯相關負責人在舉行的新聞發布會上表示，「我們期待，《向園而生》能夠成為一扇窗口，吸引更多人走進揚州、讀懂揚州，讓『文藝賦能文旅』的願景照進現實。」 8月14日，江蘇揚州微電影《向園而生》首映，方寸庭院感受古城傳統與創新。 崔佳明 攝 「杭州以湖山勝，蘇州以市肆勝，揚州以園亭勝。」揚州是一座以園林而著稱的城市，素有「綠揚城郭」美譽，曾有「園林多是宅，車馬少於船」之說。隨著時代變遷，揚州園林從曾經的名門望族雅集之地逐漸融入百姓的生活日常，每一塊青磚、每一片黛瓦都訴說著古老的故事。如今，漫步揚州城，「園在城中、城在園中」處處是景和文化，古與新、喧囂與寧靜，相得益彰。 私家庭院是揚州園林文化的重要組成部分，承載著城市的歷史記憶和人文精神。微電影《向園而生》，是以揚州園林為主題，將鏡頭聚焦於藏在街巷深處的一座座私家庭院，以園主人故事串聯起揚州文化記憶，向外界充分展示揚州悠久的歷史文化和秀美風光，塑造揚州城市旅遊的新概念和新形象。 微電影《向園而生》時長17分鐘，歷時四個月製作完成。該片以明暗線結合的形式，講述把私家庭院改造成民宿的創業故事。主創團隊相關人員介紹，《向園而生》通過創業故事串聯起揚州的多處私家庭院和古典園林，用鏡頭展現了揚州庭院「方寸之間見乾坤」的獨特魅力。片頭從揚州新區的高樓立交、繁華車流，逐步切換到廣陵古城的青磚黛瓦、小橋流水，最後把鏡頭聚焦到有溫情的私家庭院，多角度展示揚州悠久的歷史、深厚的人文底蘊、豐富的美食文化，以及富有地方特色的非遺和民俗。(完)
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