河南省南陽市人大常委會原副主任高賢信被「雙開」
2025-10-21 14:15 6,195次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
盡顯愛國之心的畫作，長逾7米的書法手卷，離世前最後一封家書……與豐子愷相關的多件難得一見的展品，將匯聚於今起亮相程十髮美術館的「人生短、藝術長——豐子愷藝術展」。 今年是豐子愷逝世50周年，他的創作，是藝術大眾化和生活化的典範。很多人或許並不知道，這位為大眾熟悉並喜愛的藝術大師，是上海中國畫院首任院長，還是一位書法家、翻譯家、散文家和教育家。上海中國畫院與豐子愷研究會聯合主辦的這次展覽，是近年來全國最大規模豐子愷展，精心遴選豐子愷書畫作品、重要文獻資料近200件，啟引觀眾再讀他的藝術及其精神世界。 自成一派的漫畫，探索中國畫的現代轉型「豐子愷藝術所表達的大愛與真情，恆久綿長，值得人們銘記。」此次展覽策展人、中國美術館研究部主任裔萼感嘆。踱步於展廳，觀眾很難不被豐子愷眾多天真爛漫、溫暖人心的畫作所感染。例如，坐在窗邊、給布娃娃興致勃勃縫著小衣衫的女孩，被畫成了《小母親》；屋外挨個搬著小板凳、將它們排成列的小男孩，被畫成了《螞蟻搬家》；《夜花深處一燈歸》是雋永的剪影，聚焦夜色中提燈行走的兩姐妹；《梁上燕》以憑欄望向遠方落花、飛燕的女子背影，予人無盡遐想…… 豐子愷《小母親》「眾所周知，豐子愷是中國現代漫畫的開創者。事實上，他還是中國畫由傳統向現代轉型的傑出代表。從這一層來說，他是上海中國畫院實至名歸的首任院長。」裔萼指出，豐子愷的漫畫，本身就是現代中國畫、簡筆水墨畫，完全符合中國畫的以書入畫、詩畫相融、強調畫外之意韻外之致的寫意傳統。有別於古代文人畫的出世、野逸，他的畫作表現的都是日常瑣事，儼然用畫筆寫日記，以少勝多，通俗易懂，但同時又蘊含詩意、諧趣與哲理。這樣的畫，在中國現代繪畫史上獨樹一幟、自成一派。 豐子愷《夜花深處一燈歸》值得一提的是，新中國成立之後，豐子愷以飽含激情之筆歌頌祖國、歌頌人民，創作了不在少數的作品。現身展覽的《慶千秋》，是他1959年為慶賀新中國十歲生日而畫的，寥寥數筆勾勒出國泰民安，畫面遠景綻放的簇簇煙花令人印象深刻。《飲水思源》創作於1961年9月他隨上海政協參觀團訪問瑞金革命根據地後的歸途中，只見掩映在大樹下的那口「紅井」，成為一種精神象徵。 豐子愷《飲水思源》多樣化的藝術才能，呈現全面的豐子愷「一提豐子愷，很多人想到就是他的繪畫，以至於他的繪畫鋒芒掩蓋了其他藝術才能。而這次展覽力圖更全面、更充分、更多元地反映一個跨界的豐子愷。」豐子愷之孫、豐子愷研究會會長豐羽告訴記者。一批書法作品難得集結，讓人們感受到豐子愷的書法面貌。豐子愷寫字，偏好向左微微傾斜，筆筆中鋒，特色鮮明，整體給人以古樸厚重、逸趣橫生之感。三件長長的手卷此次均為首次亮相上海，洋洋灑灑書有眾多詩詞，有一卷甚至長達7.62米。豐羽透露，手卷書寫的，既有《古詩十九首》、陶淵明《桃花源記》、溫庭筠《菩薩蠻》等經典作品，也有豐子愷自己填的詞，「這些都是他寫給子女，要求他們能夠背誦的，從中可見他對傳統文化的熱愛和功底」。 豐子愷手卷22本泛黃的舊書，布滿一整面展牆，這些都是豐子愷的經典著作，打開他的博學。除了《子愷漫畫選》《簡明圖畫講義》等美術類著作，一批音樂類著作頗為引人注目，如《音樂的常識》《世界大音樂家與名曲》等。原來，豐子愷還是音樂理論家、音樂教育家。早在上世紀20年代初，他就開始翻譯音樂著述，此後編寫的普及讀物《音樂入門》曾先後再版30多次。豐子愷最後一封家書豐子愷的家庭文化教育，則由不少現身展覽的家書得以呈現。他的最後一封家書寫於1975年7月29日，此後沒兩天就住進了醫院，直至9月15日去世。在信中，豐子愷告訴身在遠方的小兒子，自己每天還能抽一包半香菸，喝一斤黃酒，叫他不要擔心，樂觀的情緒躍然紙上。「這是寫給我父親豐新枚的，用的是中國古代文人最傳統的書寫方式，以毛筆寫在宣紙上，由上到下，由右到左，還蓋了章。」豐羽說。 豐子愷用過的書桌、硯臺等舊物展覽將持續至9月7日。展期內，館方策劃了一系列形式多樣的公教活動，幫助大眾更好地讀懂豐子愷，並且圍繞展覽開發了多款文創產品，希望將豐子愷的藝術之美延伸至生活的方方面面。
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