加徵關稅能重振美國製造業嗎？美專家以堂吉訶德的風車作比講透了
2026-02-17 19:32 3,179次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
香港8月5日電 題：8天內4次發出「黑雨」信號 香港各界合力應對強降雨 記者 劉大煒 戴夢嵐 韓星童 戴小橦 受活躍西南季候風及高空擾動影響，香港連日出現強降雨天氣。香港天文臺於8月4日23時45分、8月5日5時50分兩次發出黑色暴雨警告信號(俗稱「黑雨」信號)。這是自1992年香港暴雨警告系統設立以來，首次在8天內4次發出「黑雨」信號。 此前，香港天文臺已於7月29日、8月2日發出該信號。香港天文臺暴雨警告信號採用三級制，按降雨量由低到高分別為黃色、紅色和黑色。「黑雨」信號意味著每小時降雨量超過70毫米，且雨勢可能持續。根據規定，「黑雨」信號生效期間，香港所有學校停課，除必要公共服務外，特區政府部門停止辦公，私營機構採取停工或彈性工作安排。 8月5日，香港天文臺發出黑色暴雨警告信號。強降雨天氣下，位於將軍澳的敬賢裡停車場發生嚴重水浸。圖為工作人員在敬賢裡停車場清淤。 記者 劉大煒 攝 暴雨天氣下，香港多地發生水浸。在將軍澳敬賢裡，泥水湧入低洼的停車場，多輛私家車和的士被淹。香港特區政府渠務署應急隊人員和抽水機器人正緊鑼密鼓地清淤和排水。有工作人員表示，他們正輪班工作，爭取儘早將水排空。「你拍攝的時候注意安全呀。」工作人員不忘叮囑記者。 九龍鯉魚門一帶大雨傾盆。居住於此的「港漂」劉敏捷表示：「昨晚(4日晚)雷聲滾滾，閃電閃了一晚，沒怎麼睡好。」5日，劉敏捷所在公司發布居家辦公通知，她打算等雨勢變小後再去超市購買食材。 8月5日，香港天文臺發出黑色暴雨警告信號。圖為工作人員在香港葵湧道清理路面雜物。 記者 李志華 攝 香港東區的筲箕灣道逢源大廈附近一度積水，汽車緩慢前行。東區區議員王志鍾稱，該處水浸是雨水從柴灣道衝下的雜物堵住排水口所致；區議會接報後，迅速聯繫渠務署緊急排水，短時間內將路面清理暢通。 在灣仔鵝頸街市，絕大多數攤檔仍照常營業，攤位前有零星購買果蔬的市民。攤主李先生說：「『黑雨』天氣大家也是要做菜的嘛。我們也算儘自己的一份力，保障街坊日常生活。」 西環士美菲路和薄扶林道因降雨量過大，出現泥水倒灌、道路水浸等情況。沿街商鋪紛紛拉下閘門避免水浸。部分營業的食肆內，玻璃窗被雨水衝擊得劈啪作響，窗外街道被白茫茫的雨霧籠罩，少數行人撐傘疾行。 8月5日，香港天文臺發出黑色暴雨警告信號。圖為雨水從香港葵湧和宜合道一水渠內湧出。 記者 李志華 攝 暴雨天氣下，香港交通受到影響。鰂魚湧站、彩虹站等地鐵站個別出站口受水浸影響一度關閉；多條渡輪航線暫停服務；個別巴士線路臨時改道。截至5日10時30分，香港國際機場共有101班航班延誤、兩班航班取消，亦有兩班航班需轉飛其他機場。 公共服務方面，特區政府社會福利署轄下所有福利服務單位不開放；所有學校(包括日校及夜校)停課；所有郵政局及派遞服務暫停；特區立法會、司法機構、特區政府入境事務處等也宣布暫停運作。 香港特區政府政務司司長陳國基5日在社交平臺發文表示，特區政府嚴陣以待，緊急事故監察及支援中心已啟動並迅速有效協調各部門全力出動，處理水浸、塌樹和阻路等情況。民政事務總署亦在各區開放臨時庇護中心，讓有需要的市民暫避。 香港天文臺表示，截至5日14時，天文臺總部錄得355.7毫米雨量，刷新1884年以來8月份單日雨量最高紀錄。「黑雨」信號至少維持至當日17時。(完)
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