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2025-11-24 19:46 9,864次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
呼和浩特8月10日電 題：天幕下的穹廬：蒙古包承載遊牧人「心之所安」 記者 張瑋 清晨的內蒙古烏蘭毛都草原，薄霧還籠罩著滴著露珠的嫩草，牧場主穆仁和夥伴們就開始搭建蒙古包，為旅遊旺季擴容房間。「今天我們要搭建一個直徑5米的蒙古包。這是草原上可以拆走的房子，也是遊牧民族流傳千百年的文化。」 蒙古包，「包」即「家」「屋」之意。早在秦漢時期，「蒙古包」就以「穹廬」「氈帳」「帳幕」等名稱載於中國史籍，如《魏書》有「居無常處，以穹廬為宅，皆向東日」的記載。 內蒙古師範大學民族學人類學學院副教授額爾德木圖介紹，蒙古包呈圓形，具有抗風抗震、冬暖夏涼、搭蓋迅速、拆卸容易、輕捷便攜的特點。蒙古包營造技藝集木工、刺繡、雕刻、繪畫等工序於一體，集民間手工技藝之大成，兼具實用性與審美性。 6月18日，內蒙古興安盟，烏蘭毛都草原碧野無限，蒙古包和牛群點綴其中。 時秀霞 攝 生活在科爾沁草原上的張博武是蒙古包營造技藝第十三代傳人。「1669年，家族第一代蒙古包製作人就開始為科爾沁鄂齊爾親王府製作蒙古包。1889年，第九代蒙古包營造技藝傳人創建了汗王氈房廠。」 張博武介紹，草原牧民搭建蒙古包會選擇水草適宜的地方，圈定範圍，安裝地板，然後開始搭建支撐「哈納」(網格狀木圍牆)，將哈納與門連接，門要向東或東南向開，再安裝「套瑙」(天窗)，以「烏尼」(傘股式輻射的椽子)連接「套瑙」與「哈納」，用毛繩綁紮固定。 「最後，安裝氈套，鋪蓋內層氈，圍『哈納』氈，包頂襯氈，覆蓋包頂套氈，系外圍腰帶，圍『哈納』底部圍氈，用繩索圍緊加固。」張博武說，在草原上，兩三個成年男子半天即可搭建完成一座蒙古包。 在位於呼倫貝爾市境內的巴爾虎草原上，一座座獨具特色的葦蓮蒙古包，讓遊人流連駐足。 據史籍記載，公元11—14世紀，在貝加爾湖和巴爾古津河流域定居的人們以狩獵、捕魚、畜牧為主要生產生活方式，每年都要經歷數次遷徙。在遷徙中，人們將用灌木和樹枝搭建的窩棚或大型居住房屋，靠牛或馴鹿託運至下一個棲息地，這時的樹枝窩棚或屋子就是現今葦蓮蒙古包的雛形。 2024年8月，內蒙古呼倫貝爾，巴爾虎草原上的傳統葦蓮蒙古包。 (呼倫貝爾市官方供圖) 今年74歲的葦蓮蒙古包營造技藝傳承人斌巴介紹，一座葦蓮蒙古包大約需要4張高約1.4米、長4米的柳條包蓋，每張包蓋共需600餘根柳條、160米長鬃繩。做棚頂的蘆葦及製作包蓋的細柳條枝，一般在早春河流解凍前進行採集收割，要選取生長在河灣處紅色筆直整齊的柳條枝。 「正是由於蘆葦、柳條等植物的透氣性好，這種適用於夏天的蒙古包，不滲不漏，涼爽宜人。」斌巴說。 對於江蘇遊客史博來說，住在蒙古包裡，可以數著星星入睡，也可以迎接清晨的第一縷陽光。「推開門就能看見陽光灑在草原上，牛羊悠閒地吃草，仿佛置身於一幅天然畫卷中。」 7月13日，內蒙古呼倫貝爾，年輕的蒙古包營造技藝傳承人正在教授學生們如何搭建蒙古包。 記者 張瑋 攝 從匈奴時代開始，蒙古包就向著太陽升起的地方搭蓋。根據陽光照進「套腦」外圈、「烏尼」頭、「烏尼」中間、「哈納」頭、「哈納」中間、被桌、正座墊子、東面墊子、碗架腿子等劃分時間，牧民可以有鐘點、有秩序地安排一天的營生。 「蒙古族按照太陽照進蒙古包的日影來計算時間，蒙古包就是草原上永恆的日晷，是遊牧民族心靈的歸宿與智慧的結晶。」中國文物學會專家委員會主任、故宮博物院學術委員會主任單霽翔曾在電視節目裡如是解讀蒙古包的「動靜相宜有乾坤」。(完)
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