武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
蘭州8月12日電 (記者 馮志軍)在加拿大超市裡,有甘肅隴南產的豆腐泡;韓國餐桌上,響鈴捲成了火鍋新寵;英國華人超市的貨架上,腐竹成了搶手貨……記者12日從蘭州海關獲悉,天水麻辣燙必備食材隴南豆製品持續走俏海外,今年前7個月新開拓了澳門、芬蘭、阿根廷、阿曼、約旦5個市場。 據蘭州海關最新統計,今年前7個月,隴南豆製品出口貨值757萬元人民幣,同比增長逾五成,已拓展至美國、澳大利亞、瑞典、新加坡、加拿大、俄羅斯、泰國等15個國家和地區。其中,美國、韓國、馬來西亞、泰國的消費者對此食材最為青睞。 連日來,甘肅隴南市徽縣的甘肅兆豐農業開發有限公司生產車間內一片繁忙,工人們將封裝完好的響鈴卷、腐竹搬上冷鏈車,這批貨物在36小時後便會擺上阿根廷的貨架。 圖為蘭州海關所屬天水海關關員對出口豆製品企業開展日常監管。(資料圖)葛曉玲攝 該車間裡,嶄新的不鏽鋼生產線正勻速運轉,黃豆經浸泡、研磨、煮漿、成型,變身金黃的腐竹。該公司負責人冉奎指著成體系的管理臺帳說:「從黃豆產地的土壤檢測報告,到每一批次的出廠檢驗數據,全鏈條記錄完整,國外客戶特別認這個『可追溯』。」 隴南的黃豆,藏著大山的饋贈。這裡海拔1200米以上的坡地,晝夜溫差大、光照充足,孕育的黃豆蛋白質含量高於普通品種。但多年來,當地豆製品多在國內流通,想邁出國門,並非易事。 去年以來,以「天水麻辣燙」為代表的「甘味」特色產品持續火爆出圈,包括響鈴卷、腐竹、豆皮等種類繁多的豆製品,頻頻被海外消費者所關注和嘗鮮,並逐漸成為出海的爆款產品。 「我們給出口企業畫了張『通關路線圖』:原料採購要查農殘,生產車間按標準整改,出廠前必須過『自檢+海關抽檢』雙關。」蘭州海關所屬天水海關綜合業務科科長洪卓玉說,今年以來,該關帶著翻譯好的十餘個國家的準入標準手冊,深入隴南山區,為更多「隴字號」特色產品出海答疑解惑。(完)
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