越南師生廣西研學：了解鄉村直播帶貨 AI留住美好瞬間
2025-11-30 10:12 2,713次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
8月的上海恒隆廣場，正被一股跨越世紀的藝術熱潮包裹。8月9日至21日，音樂劇《悲慘世界》40周年主題展覽在此拉開帷幕，沉浸式時光長廊裡，23年前上海首演的籤名海報、泛黃的節目冊與經典周邊靜靜陳列，訴說著這部傳奇音樂劇從1985年世界首演到如今的全球足跡。與此同時，11月即將在上海開演的《悲慘世界》 40周年紀念版音樂會每一輪開票都會引起搶票熱潮，印證著經典IP穿越時代的生命力。從舞臺到商場，從演出到展覽，《悲慘世界》正以「文旅商展」融合的創新姿態，成為激活城市文化消費的新引擎。票房熱度持續攀升，服務創新樹立行業新標杆23年前，《悲慘世界》作為首部登陸中國大陸的西方經典音樂劇，連演21場創下票房紀錄，為中國觀眾打開了世界音樂劇的大門。如今，這份熱愛有增無減。數據顯示，此次《悲慘世界》 40周年紀念版音樂會已開票7周56場，賣座率超95%，超8.1萬張售出門票中，46%的購票者來自外省市。火爆的銷售數據不僅直觀呈現出劇迷的高漲熱情，更充分印證了其以文化IP為支點，成功撬動文化旅遊與商業消費實現雙向增長，彰顯出其作為文旅商聯動範例的獨特價值。 此次開票推出的「無憂改籤」政策在業內引發廣泛關注。當下，音樂劇市場票務靈活性不足的問題較為普遍。針對此痛點，團隊通過技術升級，實現了購票後指定時段內的免費改籤服務。這一創新舉措既保障了劇場上座率穩定，避免座位因退票空置，又大幅提升了觀眾購票自由度，讓觀眾購票更安心。正因如此，該政策被業內一致視為音樂劇票務服務升級進程中的重要裡程碑。文旅商展深度融合，全球IP融入城市文化脈絡當經典音樂劇與活力城市相遇，一場跨越藝術與生活的對話就此開啟。8月9日至21日，「音樂劇《悲慘世界》40周年主題展覽」以「文化的傳遞與再生」為核心，多維度呈現《悲慘世界》的魅力，全國首展登陸上海恒隆廣場。 步入展覽現場，一面沉浸式展示牆構建出《悲慘世界》跨越40年的時光隧道——從1985年倫敦首演的珍貴劇照，到2002年上海首演時演員們的籤名海報，再到全球57個國家和地區、455座城市的巡演足跡，每一件展品都在訴說藝術的傳承和這個全球經典IP的強大影響力。在逛展的同時還能欣賞到商場播放的劇中四首膾炙人口的歌曲——《雲上城堡》《我曾有夢》《繁星》《帶他回家》。觀眾在悠揚的旋律中穿越時空，仿佛能看到雨果筆下19世紀法國社會的宏大畫卷，感受到那個時代的磅礴氣勢與細膩情感。這場展覽還成為了串聯城市消費場景的重要紐帶。中國郵政與該劇聯袂打造的限定特輯同步亮相。展覽現場，四款設計融合法式浪漫與當地風情，讓經典IP與城市文化雙向賦能。此外，明信片均已加蓋展覽限定郵資機戳，可在現場郵筒直接投遞；還有限量互動體驗，讓參與者感受傳統凸版印刷工藝與經典IP的奇妙碰撞。 上海恒隆廣場的這場展覽，背後是商業體對自身角色的重新定義。「我們早已不是傳統購物中心，而是文化藝術、生活美學與自然綠意交匯的『城市會客廳』。」恒隆地產內地業務董事張琳娜說。駐演品牌為城市賦能，彰顯國際文化輻射力隨著音樂劇《悲慘世界》《SIX》《英雄聯盟：雙城之戰》等重磅劇目接連落地，國際演藝資源的聚合效應持續凸顯，「經典與新銳共生、國際與本土交融」的駐演生態正在逐步成型。這一生態的構建，為「亞洲演藝之都」的建設注入了穩健動能。當全球觀眾為一部劇奔赴一座城，當巴黎街景的浪漫與在地文化的特色在藝術中交融，《悲慘世界》早已超越單純的演出範疇，成為展現城市文化活力的重要載體。 23年前，《悲慘世界》為中國推開了音樂劇的世界之窗；如今，這部傳奇的回歸早已超越「經典重現」的意義——它既是對中國文化市場成熟度的一次印證，更折射出從單純引入國際IP的「文化碼頭」，向具備創新整合能力、能與全球文化平等對話的「文化高地」的跨越。當經典旋律與當下的城市文化肌理碰撞，當國際藝術表達與本土服務創新交融，不僅讓更多人在熟悉的故事中觸摸世界文化的多元脈絡，更以「經典IP+在地創生」的鮮活實踐，向世界展現著城市文化生態的活力。這種跨越，既是一部作品的生命力延續，更是一個時代文化自信的生動註腳。
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