武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
距離中秋尚有近兩個月,滬上老字號的月餅已經迫不及待登場:上海德興館爆汁鮮肉月餅回歸,首次推出全新口味的蜜汁叉燒月餅;老城隍廟梨膏桂花月餅,精緻鐫刻豫園九曲橋等經典美景,把古典之美端上餐桌;松鶴樓牽手蘇州博物館,「乘雲踏月」古風迎中秋。蜜汁叉燒、蔥香牛肉月餅,打造「甜鹹永動機」最近,位於中華路上的老字號上海德興館外帶檔口又添新熱鬧。往來顧客除了購買各色點心、熟食外,鮮肉月餅成為了新晉的暢銷貨。中華路店店長王佳運介紹,上海德興館繼續供應經典款的爆汁鮮肉,以及去年一推出就大受好評的蔥香牛肉月餅以外,今年再度創新,推出了新口味蜜汁叉燒月餅。三款鮮肉月餅已在中華路、昌裡路、豫園、復興薈四店同步上市,「銷量每周都在穩步提升,顧客反響都挺不錯」。 爆汁鮮肉月餅是上海德興館的明星產品,廣受新老顧客的歡迎。每隻月餅重約90克,餡心比例約佔60%。經過高溫烘烤後的餅皮酥香蓬鬆,兩面帶著一層微微的焦褐感。掰開這層酥皮,是冒著熱氣的「大塊頭」肉餡,吃時要小心湯汁燙口。蔥香牛肉月餅則以牛霖肉為主,餡心內加入適量蔥油增香調味,仿佛月餅版的上海蔥油拌麵。今年新推出的這款蜜汁叉燒月餅主打甜口。經過多次反覆調味,肥而不膩的廣式叉燒被改良為恰到好處的「滬式」甜鹹味,入口柔嫩,與招牌月餅酥皮相得益彰。王佳運說,許多老顧客初次嘗試後都反饋說不錯,復購率頗高。古典美學跨界,老字號月餅解鎖「新皮膚」老字號還以月餅為媒,解鎖傳統飲食文化釋放活力的新方式。作為商務部首批認定的中華老字號之一,松鶴樓與蘇州博物館(以下簡稱「蘇博」)姑蘇同源,文化共鳴由來已久。藉助中秋這一傳統節日,雙方牽手共創,讓唐代、明代與現代的美學文化穿越時空。 「與其說這是一盒月餅,不如說是一份可欣賞、可品嘗的美學作品。」松鶴樓品牌相關負責人介紹,這次攜手蘇博推出的「桂月盈思」中秋禮盒,簡約而不簡單。以蘇博館藏明代畫家邵彌作品《「冷露無聲溼桂花」軸》為靈感來源:邵彌以詩為題作畫,畫中描繪唐代詩人王建《十五夜望月寄杜郎中》詩中意象。禮盒通過設計將古代詩畫的兩重意境傳遞至現代,讓八月十五的皎皎月光、金桂花香、雅致秋夜,徐徐鋪展在眼前。盒內藏著諸多巧思匠心:以蘇式園林中四種代表性的窗景圖案,揭開月餅風味的序幕。紫薯蛋黃、陳皮豆沙、桂花酒釀、芋泥奇亞籽月餅,傳統與現代交織的四種口味,也更符合現代人的飲食偏好。除「桂月盈思」外,更有「秋月有約」「如意玉盤」兩款中秋禮盒,供消費者任意選擇。同樣把古典藝術與現代美學融入月餅裡的,還有上海人都熟悉的老字號——老城隍廟。今年推出的「蓮年有豫」月餅禮盒納入了九曲橋、荷花池、錦鯉等經典的豫園元素,取「連年有餘」的諧音命名,涵蓋了經典廣式、桃山皮、彩酥三種類型、五款口味的月餅,充分滿足天南海北不同消費者的口味偏好。 老城隍廟的「梨膏桂花月餅」源自曾經上海城隍廟地區最負盛名的甜蜜美食「梨膏糖」。清潤香甜的梨膏糖,不僅承載了無數上海人的兒時回憶,如今也是令無數中外遊客鍾情的上海伴手禮,更是國家級非物質文化遺產。除此以外,梨膏桂花月餅的餅面設計也值得細細品賞:精緻鐫刻的九曲橋、湖心亭、上海市花白玉蘭……每一處細節都藏著申城的海派韻味,讓古典與現代美學互融共生,也讓一枚小小的月餅成為傳遞東方文化的新載體。
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