武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月13日,上海展覽中心友誼會堂舉辦了「書香金山 人文華章——『金山人文叢書』新書發布會」。會上正式推出了《王鴻緒集》、《金山錢氏家刻書目》等六部凝聚最新研究成果的著作。眾多學者、讀者和文化愛好者齊聚一堂,共同見證金山深厚文化底蘊的傳承與創新發展。金山擁有悠久的歷史和豐富的文化積澱。為了更好地保護和傳承這份寶貴遺產,在中共金山區委宣傳部的指導下,專家學者們系統梳理金山文脈,精心編纂了這套「金山人文叢書」。叢書包含兩個重要部分:一部分是「新守山閣」叢書,主要致力於整理和重新解讀金山地區珍貴的古代文獻、藏書目錄和學術著作,目標是讓這些原本束之高閣的典籍能被現代人理解和研究,長久流傳下去;另一部分是「看見金山」書系,側重於用通俗易懂的方式,向大眾講述金山的文化名人、歷史故事和獨特精神,幫助更多人了解和喜愛金山,提升區域文化影響力。中共金山區委常委、宣傳部部長俞旻驍在發布會上致辭強調,新時代需要文化新作為。這套叢書的出版,讓沉睡的古籍煥發生機,使豐富的文化浸潤日常生活,為金山打造「上海灣區」城市品牌、推動轉型發展和塑造新形象,提供了堅實的文化根基和精神動力。復旦大學出版社董事長嚴峰表示,這套叢書在保持學術嚴謹性的同時,也注重傳播的親和力,是高校學術力量與地方文化建設成功合作的典範。發布會現場,俞旻驍、復旦大學李天綱教授等嘉賓共同為新書揭幕。李天綱教授在演講中特別指出,金山是名副其實的「人文大區」,其標誌性的「守山閣」文化及相關文獻,是理解江南地區乃至中國近代社會變遷和中華文明特質的一個關鍵窗口,對深化長三角學術研究具有重要價值。在隨後的交流環節,《湖樓校書記》的編者分享了古代「守山閣」學派嚴謹治學精神對當代的啟示。現場讀者反響熱烈,圍繞「如何吸引年輕人關注古籍」以及「金山文化如何更好地傳承發展」等話題進行了深入討論。金山地處杭州灣北岸,是上海的西南門戶,也是上海最早有人定居和設立行政管理的地方,歷史極為悠久。這片土地上名人輩出,古蹟眾多,文化光輝燦爛。從南朝地理學家顧野王、唐代詩僧船子和尚,到明代書法名家沈度、近代書法大師白蕉,再到弘揚國學的南社領袖高燮、姚光,以及專注古籍校勘的「守山閣」傳承……千百年來,金山孕育了無數文化明星,是江南文脈的重要承載地。因此,系統性地搶救和整理金山浩如煙海的地方文獻,不僅是對先人智慧的高度致敬,更是為未來保存文化根基的必然擔當。這套「金山人文叢書」的出版,正是金山在新時代承擔起「盛世修文」文化使命的具體體現。據了解,「金山人文叢書」還將繼續推出新的研究成果。金山區博物館也將同步舉辦相關的文化講座、展覽等活動,讓這些寶貴的文化遺產真正「活」起來,走進公眾生活。此次叢書的成功發布,標誌著金山在系統梳理自身文化脈絡、有效活化利用文化遺產、促進文化與旅遊、商業、農業等相關產業融合發展的道路上,邁出了紮實的一步。金山正乘著這套叢書的「書香」之舟,在新時代的文化浪潮中揚帆前行。翻閱書頁,千年的文脈便生動流淌。一個充滿文化自信、閃耀著人文光輝的「上海灣區」金山,正從深厚的歷史積澱中走來,向世界展示其獨特的魅力。
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