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2026-02-06 23:10 3,546次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
上海8月12日電 (記者 李姝徵)記者12日從上海市公安局閔行分局獲悉，今年3月及7月，警方連續破獲兩起針對「蜂花」品牌的銷售假冒註冊商標商品案，打掉兩個犯罪團夥，累計抓獲17名犯罪嫌疑人，現場查獲假冒「蜂花」產品3000餘瓶、標籤4萬餘張，涉案金額逾1000萬元。 警方清點假冒「蜂花」產品。(上海市公安局閔行分局 供圖) 今年年初，上海蜂花日用品公司通過閔行公安「一站式」警企在線服務平臺反映，其電商部門發現多個電商平臺存在店鋪未經授權銷售「蜂花」洗髮水、護髮素等產品。經企業鑑定，相關商品均為假冒註冊商標產品，涉嫌侵犯智慧財產權，損害品牌聲譽。 接報後，警方迅速成立專案組開展偵查。經查，30餘家店鋪使用「正品國貨」標籤並配以「蜂花」產品圖片，上架銷售多款洗護產品，其中「生薑健發」「石榴滋養」洗髮露及兩款「柔順營養」護髮素為假冒高發品類。這些假冒產品在外包裝、香型等方面與正品高度相似，普通消費者難以有效識別。部分店鋪還同時混售其他日化用品，以「魚目混珠」方式幹擾平臺監管和消費者判斷。據統計，涉案店鋪的假冒「蜂花」產品銷售金額均超過5萬元。 偵查過程中，專案組還發現犯罪團夥為製造「原產地」的假象，刻意將發貨面單標註為「上海」，企圖利用「蜂花」作為本土老字號「原產地」的公眾認知，為假冒商品披上「正品」外衣，而實際發貨地則為外省某地。 經深入調查，專案組確定犯罪團夥具有明顯「家族化」特徵。其中，犯罪嫌疑人遊某負責拓展下線，其妻王某負責接單發貨，其母楊某負責資金管理，由王某堂兄楊某的日化加工廠生產假冒「蜂花」產品，最後通過電商渠道銷售。據此，警方還鎖定了以陳某、郭某為首的下遊銷假團夥。 圖為抓捕現場。(上海市公安局閔行分局 供圖) 3月，專案組在多地同步開展收網，抓獲遊某、王某等7名犯罪嫌疑人，並當場查獲完整制假生產線及相關設備。 專案組持續深挖擴線，於7月鎖定並抓獲另一10人犯罪團夥。經查，犯罪嫌疑人楊某松夥同他人，從外省採購假冒「蜂花」成品，以當地承租的倉庫作為儲藏、貼標、物流中轉的據點，並通過線上店鋪銷售牟利。據嫌疑人交代，一款市場價30餘元的洗髮水，在其網店的售價低至半價，而採購成本僅為3元至4元，仍具可觀利潤空間。 此外，為規避電商平臺監管和消費者投訴，嫌疑人楊某松還頻繁借用他人身份信息「換殼」開設新網店，數量達20餘家。 目前，上述兩起案件中的17名犯罪嫌疑人因涉嫌銷售假冒註冊商標的商品罪，已被閔行警方依法採取刑事強制措施。其中，3人已移送檢察機關依法審查起訴，案件正在進一步偵辦中。(完)
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