颱風「劍魚」來襲 海南啟動防汛防風Ⅳ級應急響應
2025-12-01 00:47 3,428次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
溫州8月11日電(周健 尤建明 夏盈瑜)8月11日，牌照為「浙CM8051」的國際公路運輸(以下簡稱「TIR」)車輛在內蒙古滿洲裡口岸通關。這輛TIR車輛滿載680件箱包半成品，4天前從浙江溫州瑞安出發，預計再過一周將抵達俄羅斯莫斯科，屆時還將滿載俄羅斯貨物回國，實現「重去重回」雙向平衡。 TIR是在聯合國《國際公路運輸公約》基礎上建立的跨境公路物流模式，憑藉統一的國際擔保系統，可在全球78個締約國之間實現跨境運輸「一次申報、一車直達」，全程不換車、不倒裝、免查驗。瑞安是製造業強市，TIR靈活便捷的物流特點與該市以輕工製造為主的出口貿易相匹配，契合跨境電商貿易發展的現實需要。 8月11日，內蒙古滿洲裡，來自浙江瑞安的TIR車輛在滿洲裡口岸通關。 滿洲裏海關 供圖 2024年12月，瑞安率浙江省之先開通TIR貨運模式。「剛開通TIR時，還靠租用車輛運營。今年起，我們計劃推進自有TIR貨車採購，首批45輛TIR貨車已完成交付，到年底自營車預計可擴充至100輛。」承擔此次TIR運營的企業的相關負責人許建勇測算，自營車TIR運輸比租車每趟節省1000美元物流成本，全年可為發貨企業節約超100萬美元支出。 「看中的就是速度快。」箱包企業負責人夏成和介紹，多年來，企業的貨物多通過海運或者義新歐班列運輸，這次應客戶要求，首次選擇TIR。他算了筆帳：以運往莫斯科為例，海運和鐵路運輸分別需要55天和30天，而TIR耗時只有海運的五分之一和鐵路的三分之一。這樣一來，企業資金回籠快、貨物周轉快，意味著成本也大大降低。 據悉，2025年以來，溫州市口岸辦、溫州海關、瑞安市政府赴滿洲裡等重點邊境口岸實地調研，籤訂合作備忘錄，實現雙方TIR信息共享、監管互認。同時，通過海關、交通等部門系統對接、數據共享，建立運輸軌跡數字孿生系統和貨物智慧途中監管系統，第一時間識別車輛行駛過程中出現的異常情況並開展有效處置。 數據統計，截至目前，瑞安已開通至俄羅斯、白俄羅斯和烏茲別克斯坦3個國家共5條TIR線路。今年1月至7月，瑞安TIR業務共發出43車，貨值2600.29萬元，主要貨物為鞋類、機械設備、衛浴、五金、襪子、箱包等。(完)
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