武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月10日電 據中央氣象臺網站消息,昨日,四川、陝西、湖北、河南、蘇皖、山東等地部分地區出現暴雨或大暴雨、局地特大暴雨。預計未來三天,四川盆地至江漢、江淮一帶及西藏東南部有強降雨天氣,局地伴強對流,關注可能引發的次生災害及對交通、旅遊、農業生產等的不利影響;關注颱風「楊柳」發展動態及影響。 昨日四川湖北河南蘇皖等地出現暴雨或大暴雨 昨日08時至今日06時,四川盆地西部、陝西南部、湖北中西部、河南中南部、蘇皖中北部、山東南部和半島等地部分地區出現暴雨或大暴雨,四川德陽局地特大暴雨(285毫米);上述地區最大小時降水量50~90毫米,江蘇鹽城123毫米、四川成都103毫米。另外,黑龍江、吉林中東部、遼寧東部等地出現中到大雨,局地暴雨。 江漢江淮四川盆地有強降雨 10日至12日,江漢、江淮、四川盆地等地有中到大雨,四川、重慶、貴州北部、雲南東北部、湖北、湖南北部、安徽、江蘇、河南南部、陝西南部等地的部分地區有暴雨或大暴雨。 預計,8月10日08時至11日08時,江蘇中南部、上海北部、安徽中部、河南東南部、湖北、湖南北部、貴州北部、雲南東北部、四川盆地、重慶、陝西南部以及內蒙古中部、黑龍江東北部等地部分地區有大到暴雨,其中,江蘇中部、安徽西部和東部、湖北西南部和東部、四川盆地中西部和南部、貴州西北部、雲南東北部等地部分地區有大暴雨(100~230毫米),上述部分地區伴有短時強降水(最大小時降雨量40~60毫米,局地可超過80毫米)。內蒙古中部和東部、華北北部、西南地區東部、蘇皖中部、黑龍江東部等地的部分地區將有8級以上雷暴大風或冰雹天氣,其中,內蒙古中部、河北西北部、湖北西南部、四川盆地東南部、貴州西北部等地的部分地區將有10級以上雷暴大風,最大風力可達11級以上。中央氣象臺8月10日06時繼續發布暴雨黃色預警和強對流天氣藍色預警。 全國強降雨落區預報圖(8月10日08時-11日08時) 全國雷暴大風或冰雹預警圖(8月10日08時-11日08時) 國內未來三天具體預報 8月10日08時至11日08時,江蘇中南部、上海北部、安徽中部、河南東南部、湖北、湖南北部、貴州北部、雲南東北部、四川盆地、重慶、陝西南部以及內蒙古中部、黑龍江東北部等地部分地區有大到暴雨,其中,江蘇中部、安徽西部和東部、湖北西南部和東部、四川盆地中西部和南部、貴州西北部、雲南東北部等地部分地區有大暴雨(100~230毫米)。新疆東部、內蒙古西北部、甘肅西部、青海北部等地部分地區有4~6級風,其中,新疆東部部分地區有7~8級風。東海北部海域將有5~7級風,陣風8級。 全國降水量預報圖(8月10日08時-11日08時) 8月11日08時至12日08時,內蒙古中東部、甘肅中部、江蘇南部、安徽中部、湖北中南部、湖南北部、重慶、四川盆地東部、貴州北部、湖南北部等地部分地區有大到暴雨,其中,江蘇中南部、安徽西部、湖北東部和西南部、重慶中部等地部分地區有大暴雨(100~220毫米)。內蒙古西北部、新疆東部等地部分地區有5~7級風。 全國降水量預報圖(8月11日08時-12日08時) 8月12日08時至13日08時,東北地區西部、北京東北部、天津北部、河北東北部、湖北中西部、重慶東部、貴州中東部、湖南西北部、西藏東南部等地部分地區有大到暴雨,其中,湖北南部等地部分地區有大暴雨(100~180毫米)。內蒙古西北部、新疆沿天山地區、青海東部等地部分地區有4~6級風。臺灣以東洋面將有7~8級風,陣風9級。 全國降水量預報圖(8月12日08時-13日08時) 圖片均來自中央氣象臺網站
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