「上海是我的偶像」「警惕閱讀景觀化」這個盛典金句頻出
2025-12-01 08:22 5,275次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
盛夏時節，內蒙古赤峰市喀喇沁旗馬鞍山村綠意盎然，一串串山葡萄綴滿枝頭，村民張國利和妻子趙國俠正忙著田間管護。「像這棵秧能結10斤左右山葡萄，一畝地能收約3000斤、賣6000元左右。」張國利說。 張國利為葡萄藤疏除過密枝條(央廣網記者 李春雪 攝) 2019年7月15日，習近平總書記來到馬鞍山村考察，在張國利家的小院裡和基層幹部群眾代表促膝談心。總書記指出，產業是發展的根基，產業興旺，鄉親們收入才能穩定增長。要堅持因地制宜、因村施策，宜種則種、宜養則養、宜林則林，把產業發展落到促進農民增收上來。 馬鞍山村地處北緯41度，晝夜溫差大，光照時間長，土壤有機質豐富，村民因地制宜，長期種植釀酒用的山葡萄，但前些年，受限於分散種植、規模較小，鄉親們的收益並不穩定。近年來，馬鞍山村成立山葡萄專業合作社，引進酒企在當地建酒莊，暢通山葡萄銷路，建立「種植+收購+加工」的產業鏈條。 「現在，馬鞍山村超過一半的村民種植山葡萄。每到豐收季，酒莊就來統一收購。2019年，我們還在馬鞍山村投資3.5億元建設度假酒店，打造集婚禮會議、親子旅遊、戶外拓展於一體的綜合文旅項目，助推當地旅遊業發展。」當地一酒莊負責人許鑫陽說。 「總書記來的時候，我家還是土灶老屋。這幾年，通過種植山葡萄、參與文旅講解等，家裡收入增加了，重新裝修了房子，買了電動代步車，添了新丁。村裡路拓寬了，改造建設了民宿一條街。馬鞍山村變化很大，我們生活得很好、很幸福。」7月中旬，張國利對記者說。 村民在馬鞍山林場林下經濟試驗示範基地採摘木耳(央廣網發 劉德胤 攝) 靠山吃山、靠水吃水，馬鞍山村還利用周邊的馬鞍山林場資源，增加村民就業渠道。眼下，林場的林下經濟試驗示範基地內新一茬木耳已成熟，這些木耳經村民採摘後被迅速分裝，運往周邊加工廠，最終銷往全國各地。 「2022年，我們建設了100畝林下經濟試驗示範基地，種植木耳、赤芍等經濟作物。」馬鞍山林場場長羅智中說，今年林場又與赤峰市林研所合作打造百餘畝示範基地，進一步豐富當地「菜籃子」，帶動周邊村民持續增收，也為遊客提供更多體驗式採摘場景。 遊客在馬鞍山村打卡留念(央廣網發 朱建華 攝) 種植山葡萄、發展林下經濟、打造花海觀光點、開設民宿……立足當地自然條件和區位優勢，近年來，馬鞍山村逐步探索出了一條「生態立村、產業富村、旅遊強村」的發展新路子。 「旅遊旺季時，村民們就把自己家的土特產、根雕等拿出來售賣，受到遊客喜愛。村裡的生態好了，產業興了，村民的腰包也鼓了，2024年村民人均可支配收入較2019年翻了一番，日子一天比一天有奔頭。」馬鞍山村駐村第一書記烏曉亮說。 總監製：駱紅秉 總策劃：張軍 於鋒 監製：伍剛 宮歆慧 蔡榮波 統籌：陶玉德 策劃：田鳳元 卜葉 採制：魏全民 李春雪 劉曉祺 鳴謝：赤峰市喀喇沁旗委宣傳部
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