（抗戰勝利80周年）陳納德孫女：飛虎隊與中國情誼「直擊心底」
2025-12-02 19:41 5,793次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
宜昌8月11日電 (記者 郭曉瑩)湖北省氣象臺11日繼續發布暴雨橙色省級預警，湖北省地質災害氣象風險預警顯示，三峽庫區(巴東中部和北部、興山中部和南部、秭歸、夷陵區中部和東部)發生地質災害風險高。為確保安全，三峽庫區多個景區臨時閉園。 9日至10日，秭歸大部分鄉鎮出現120毫米降雨，局部200毫米以上。當地11日升級暴雨預警信號為橙色，預計大部分鄉鎮仍有50毫米至70毫米降雨，並伴有短時強降水。 受天氣影響，河道漲水，為確保遊客安全，秭歸九畹溪漂流景區10日、11日、12日臨時閉園。此外，秭歸鏈子崖風景區、堂鼓關風景區、香龍峽谷景區、歸州夏明翰紅色文化旅遊景區11日繼續臨時閉園。 宜昌市夷陵區氣象臺11日發布暴雨黃色預警信號，預計當日夷陵大部分鄉鎮將出現大到暴雨，並伴有短時強降水，累計雨量50毫米以上。夷陵情人泉、南津關大峽谷、三峽奇潭等景區10日起臨時閉園，三峽大瀑布飛拉達項目11日臨時閉園。 記者11日從興山縣朝天吼景區獲悉，受降雨影響，該景區漂流項目暫定接待，開放時間根據天氣情況另行通知。同時，地處長江三峽南岸的恩施州巴東縣巴人河景區10日至12日臨時閉園。 預計11日至12日，鄂西南、江漢平原、鄂東北東部陰天有大雨到暴雨，局地大暴雨。秭歸、夷陵、興山等地已啟動防汛四級應急響應。(完)
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