東西問丨薛蘇裡：從哈爾濱看音樂如何成為東西文化交流「柔」紐帶
2025-11-25 12:55 3,392次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月5日電 據中央氣象臺網站消息，昨日，華南、華北等地出現強降雨，廣東東莞、深圳、惠州、汕尾及香港局地出現特大暴雨，中東部地區出現大範圍高溫天氣，四川、陝西、重慶等局地氣溫突破8月同期高溫歷史極值。預計未來三天，華南強降雨持續，華北南部、黃淮、四川盆地等局地有大到暴雨，中央氣象臺今晨繼續發布暴雨橙色預警和強對流天氣藍色預警。另外，今天，高溫橙色預警依然生效中，四川、重慶、湖北、河南等地氣溫超過37℃，四川盆地氣溫可達40℃以上，不過從明天開始，中東部地區高溫將有所減弱。 預計今天白天到夜間，遼東半島、河北南部、山東北部、河南北部、四川盆地中部、福建東南部、江西南部、湖南南部、廣西中東部、廣東、臺灣島等地部分地區有大到暴雨，其中，廣西東南部、廣東中部和東南部沿海、河北東部、山東北部等地部分地區有大暴雨，廣西東部、廣東中部和東南部沿海等地局地特大暴雨(250～350毫米)，上述部分地區伴有短時強降水，最大小時降雨量20～50毫米，局地可超過80毫米。新疆西部、內蒙古東部、東北地區南部、華北南部、華中北部、華東北部、西南地區北部、華南西部和北部等地的部分地區將有8級以上雷暴大風或冰雹天氣。 圖片來源：中央氣象臺網站 與昨日相比，今天白天高溫範圍變化不大，川渝一帶高溫和降雨展開激烈爭奪。華北南部、陝西中南部、黃淮大部、江漢、江淮西部、江南西部和中北部、四川盆地、新疆吐魯番盆地等地的部分地區有35～39℃的高溫天氣，其中，四川盆地的部分地區最高氣溫可達40℃以上。明天，高溫範圍縮小，強度減弱。 圖片來源：中央氣象臺網站
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