武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
南通8月11日電 (汪俐辰)8月11日,由中交隧道局承建的海太長江隧道A4標項目左線「滄淵號」盾構機順利始發,標誌著項目正式進入掘進施工階段。 「滄淵號」盾構機。 (中交隧道局供圖) 海太長江隧道工程是江蘇省重大交通基礎設施項目,橫跨長江入海口咽喉要道。項目北起南通市海門區,南抵蘇州市太倉市,線路全長39.07公裡,左線盾構隧道段全長9327米,按照雙向六車道高速公路標準建設,設計行車速度每小時100公裡。 據了解,「滄淵號」盾構機開挖直徑達16.66米,整機總長176米,總重量超過5650噸,是我國自主研製直徑最大的泥水平衡盾構機,標誌著我國在高端隧道施工裝備領域取得新的突破。 海太長江隧道A4標項目總工程師李永波接受採訪時表示,海太長江隧道A4標段盾構始發麵臨超大直徑盾體覆土淺、始發姿態斜線角度大、泥水倉壓力平衡控制難、近距離下穿管線風險高等四大技術難點。 李永波表示,為確保施工安全,項目團隊通過嚴格施作端頭加固,採用「同步注漿控制+自動化監測」技術保障淺覆土段地層穩定。 針對斜線始發難題,李永波介紹,項目團隊創新應用反力架專項設計,在精確控制部件安裝精度的同時動態擬合始發軸線,實現毫米級姿態調整。 據了解,在後續的江底施工中,「滄淵號」盾構機還將面臨超長距離獨頭掘進、穿越複雜地質帶、超深埋深、高水壓、超大直徑開挖等世界級技術挑戰。 海太長江隧道A4標項目機電副總工程師左世榮表示,為此,「滄淵號」盾構機創新集成三大核心技術,通過「數字大腦」實現智慧化管控,採用「智刃鐵齒」技術突破高效掘進瓶頸,並搭載全球首創的「智慧心臟」主動防護系統。 項目建成後,將有效分流蘇通長江大橋的流量,對貫徹落實長三角區域一體化發展和長江經濟帶發展等國家戰略,提升過江交通支撐能力和服務水平,推動沿江城市群跨江融合發展具有重大意義。(完)
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