武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
新華社蘭州8月7日電題:回望星火燎原處 南梁奔向振興路 新華社記者梁軍 「看山水輪流轉日久方長,隨朝流趕時代民富國強……」在甘肅省慶陽市華池縣南梁鎮,窯洞裡傳出莊稼漢悠揚的彈唱腔。走近一看,一名農民懷抱三弦,自彈自唱南梁說唱《新農村變化》。歌聲在山間迴蕩,向遠道而來的遊客講述這裡90餘年光陰的滄桑變化。 盛夏的南梁鎮荔園堡村,田野間,一隊參加暑期研學的孩子正體驗「戰地後勤」農耕活動。入夏以來,南梁迎來旅遊旺季,人們紛紛趕到這裡,聽一堂紅色黨課,走一段紅軍小路,幹一場農耕農活,唱一首革命老歌。 南梁是一片紅色熱土。1934年,中國共產黨人創建了以南梁為中心的陝甘邊革命根據地。這裡後來與陝北革命根據地連成一片,形成了陝甘革命根據地。 硝煙早已散去,革命歲月留給這裡50餘處紅色革命遺址遺蹟。陝甘邊區蘇維埃政府舊址、列寧小學、閻窪子四十二烈士墓等,都得到有效保護。 漫步荔園堡村古城堡,蒼松翠柏間,南梁革命烈士紀念碑巍然矗立。不遠處的何溝門安置小區裡,村民楊志慧在美食館內為遊客衝泡當地特色的黃芩茶。「南梁這幾年發展得好,現在旅遊旺季收益很不錯。」這位10年前帶著全家返鄉發展的茶藝師,話語中滿是對未來的信心。 8月1日,長徵國家文化公園南梁革命根據地核心展示園落成開園,上千名群眾來此參觀體驗。園內開設的「時光郵局」「南梁星火館」,帶領遊客「穿越」革命年代;南梁說唱、剪紙、香包製作等非遺展示展演項目,豐富了紅色老區的旅遊體驗。 在南梁,「窯洞經濟」方興未艾。荔園堡村村民郭翠玲的「紅軍民宿」,由一孔孔老舊窯洞改造而成,土炕上鋪著粗布床單,牆上掛著革命年代的畫報。她說,如今搞旅遊生意,年收入超6萬元,而且掙錢、顧家兩不誤。 酸菜熬洋芋、黃米麵饃饃、蕎剁面,這些「農家飯」成為遊客體驗紅色文化的必選項。「遊客憶苦思甜,在對比中感受山鄉巨變。」飯店老闆白濤濤說,他的小店年均收入達20萬元,還帶動了村裡老鄉就業。 紅色旅遊不僅接地氣,而且緊跟時代發展。遊客戴上VR設備,仿佛穿越到1934年陝甘邊區蘇維埃政府成立的現場;通過AR眼鏡,沉默的文物會「開口」講述背後的故事。這些創新拓展了紅色文化的傳播,令南梁的研學產品吸引了更多年輕人。 當年屬於南梁地區的林鎮鄉豹子川、大鳳川,抗戰時期曾開展轟轟烈烈的大生產運動,一度形成「北有南泥灣、南有大鳳川」的生動局面。大生產運動中,軍民自己動手,豐衣足食,不僅解決了吃飯、穿衣問題,還打破了經濟封鎖。誕生於華池、脫胎於大生產運動的民歌《軍民大生產》自此唱響全國。 鬥轉星移,老區南梁的生產方式日新月異。近些年,華池縣積極推廣發展種、養、菌「三元雙向」循環農業。這是一種綠色生態農業模式,以種植業、養殖業、菌業產生的廢棄物作為資源,在彼此產業之間雙向閉合循環利用。 走進華池縣林鎮鄉食用菌產業園,一摞摞菌棒整齊碼放,空氣中瀰漫著濃鬱的菌香。菌棒生產車間裡,在機械的轟鳴聲中,十幾名工人動作嫻熟地進行著備料、拌料、裝袋、高壓滅菌等工作,合格菌棒源源不斷走下生產線。 這裡主要生產高品質香菇,每年能出菇三茬到四茬,年產量800餘噸,實現年產值1100餘萬元。菌業的袋料經過分解處理後,又成為肥料和飼料,實現了循環利用。 從靠天吃飯到多元增收,從傳統農耕到文旅融合,從粗放發展到綠色循環,南梁人民在這片英雄的土地上譜寫鄉村振興的新篇章。
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