武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
北京8月12日電 (記者 陳杭)北京市氣象臺12日7時25分發布暴雨藍色預警信號:預計12日8時至13日8時,北京自西向東有一次雷陣雨過程,中午前後開始影響城區,部分地區小時雨強可達30毫米以上,6小時降水量可達50毫米以上,山區及淺山區可能出現強降水誘發的山洪、泥石流、滑坡等次生災害,低洼地區可能出現積水,請注意防範。 北京市防汛辦提示:12日7時45分啟動全市防汛四級應急響應(現一級、三級響應區域級別不變),請有關單位按照預案落實降雨防範應對措施,做好防汛工作。 北京市氣象臺12日8時40分發布大風藍色預警信號:受雷雨雲團影響,預計12日10時至13日2時,北京大部分地區將出現7、8級短時大風,山區局地陣風可達10級以上,請注意防範。 北京市氣象臺已於11日17時25分發布雷電藍色預警信號:預計11日18時至12日0時、12日11時至13日6時,北京有雷電活動,局地短時雨強較大,並伴有7級左右短時大風,請注意防範。 北京市氣象局表示,受暖溼氣流影響,預計14日至17日北京仍多雷陣雨或陣雨天氣,降雨頻繁,山區和淺山區有發生山洪、滑坡、崩塌、泥石流等次生災害的風險,請避免前往山區危險地帶、河道、地質災害隱患區域活動。(完)
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