《美式「航行自由」法律評估報告》發布
2026-02-12 07:23 1,867次浏览本報北京8月11日電 (記者劉溫馨)記者從中國有色金屬工業協會獲悉：今年上半年，規上有色工業增加值同比增長7.6%，比全國規上工業增加值增速高出1.2個百分點；十種常用有色金屬產量為4031.9萬噸，同比增長2.9%，在一季度良好開局的基礎上展現出較強的韌性。在「兩新」「兩重」等政策加力擴圍帶動下，上半年，規上有色金屬工業企業實現營業收入47932.5億元，同比增長14.9%；實現利潤總額2178.5億元，同比增長15.0%。 近年來，為推動有色金屬工業高質量發展，工業和信息化部聯合國家發展改革委等部門印發了銅、鋁、黃金等產業高質量發展實施方案，持續推動產業高端化、智能化、綠色化發展。高端材料不斷突破，超薄鈦材等高端材料取得突破並實現了產業化應用，對新能源、集成電路等重點產業鏈保障能力顯著增強；綠色低碳水平大幅提升，國際先進的500千安培以上鋁電解槽產能佔比超過40%，電解鋁綜合交流電耗較世界平均水平低700千瓦時，95%以上的銅、鉛、鋅冶煉產能採用綠色低碳生產工藝；數位化轉型進程加快，有色金屬行業的關鍵工序數控化率、生產設備數位化率較2020年底分別提高了20%、10%，共培育9家卓越級智能製造示範工廠。 《人民日報》(2025年08月12日 第 02 版)
上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
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