湖北蘇馬蕩：雨霧燈火共織「雲端涼都」
2026-02-07 11:44 9,491次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
從拼規模到拼技術、比質量、樹品牌 國產機器人出海「闖」市場(經濟聚焦·中國品牌圈粉海外) 正午時分，日本八戶市的一家烤肉店裡，顧客絡繹不絕，烤盤滋滋作響。一臺送餐機器人穩穩地穿過緊湊的餐桌過道，把剛出爐的餐點送到食客面前。「機器人送得穩穩噹噹，又乾淨又安全。」烤肉店店長不由得讚嘆。 這臺送餐機器人來自中國上海擎朗智能科技有限公司。現在，它已成為烤肉店不可或缺的一員。因人力成本居高不下、老齡化嚴重，日本越來越多酒店、飯館等場所開始引入服務機器人，以彌補人力資源的缺口。 5年前，擎朗智能開始進軍海外市場，本以為憑藉先進的技術儲備能大幹一場。但出人意料的是，日本合作方多次反饋：「有點賣不動。」 問題出在哪兒？企業團隊跑遍東京的大街小巷想尋個究竟。調研中他們發現，當地的服務節奏較慢，要求機器人的外觀有親和力，這背後是不同的文化審美差異。 最直接的問題是尺寸太大。國內流行的大體積機器人到了日本根本「走不動」，過道轉不過彎。 「我們在國內賣得很好的幾款機器人，在這裡幾乎無處安放。」擎朗智能創始人李通說。團隊需要從頭開始，設計一款「更適合日本」的機器人：體形小巧，穿行靈活，語音系統換成日語，屏幕上的動畫表情還能變換。 新的機器人就這樣誕生了——能穿過最窄49釐米的通道，機身背後配備雙層或三層託盤，還加裝了多個攝像頭和傳感器，方便感應人流中的突發狀況。 「很多調整聽起來很小，但其實很難。」李通說。比如機器人的輪胎，客戶反饋剎車後地板上會有黑色痕跡。為了解決這個問題，企業團隊一頭扎進長三角地區的供應鏈，尋找廠家重新定製輪胎……這樣的非標零件迭代過程幾乎每月都在發生。 擎朗智能目前在日本已經設立200多個技術支持點，確保常規故障能在2小時內響應，24小時內修復。 有一次，一家連鎖餐廳的店員發現機器人傳感器失靈了。報修後不到2小時，企業的技術服務人員就帶著一臺備用機器人趕到現場。新機器人上線前，只需幾分鐘雲端同步，就能接過前任留下的所有「記憶」，無須重新「培訓」。工程師將故障機器人帶回技術中心維修，整個流程乾淨利落。 「在日本僱一個服務員，成本可能很高；『僱用』機器人，只需要人工1/3的價格。」李通說，「而且機器人全年無休、效率穩定。」 機器人出口規模不斷擴大。日本不少大型連鎖餐飲集團都使用了擎朗智能的產品。在圖書館、酒店等場所，也能看到擎朗智慧機器人的身影。 為了跟上客戶的節奏，企業還在日本設立了本地化的伺服器，在保稅倉和維保點配備常用零配件，軟體也會針對日式管理特點優化算法。「產品出海，要落實到每一條生產線、每一次用戶反饋中。」李通說。 除了服務機器人，我國生產的物流機器人在日本也很受歡迎。日本帝京大學教授露口洋介認為，從拼規模到拼技術、比質量、樹品牌，機器人行業的發展壯大，是中國製造業華麗轉身的生動註腳。 今年，在第六屆日本關西物流展上，來自浙江湖州的牧星機器人(浙江)有限公司受到關注，其提供的分揀系統和GTP(貨到人)解決方案由日本東芝、三菱等公司在展會呈現。此前，該公司研發的物流機器人和軟體系統，被日本關東地區多家醫藥行業倉庫採用，滿足了當地醫藥領域不斷增長的物流需求。此外，企業為日本某知名車企設計的新型料箱搬運揀選機器人在激烈競爭中脫穎而出，贏得客戶認可。 牧星機器人是一家專注於物流機器人和設備研發生產的企業，其產品超七成出口發達國家。「目前訂單已排至9月，上半年銷售額創新高，同比增長近三成。」牧星硬體技術中心總監何梓傑介紹，「海外的物流自動化項目中，我們產品的身影越來越常見。」 眼下，企業機器人生產線高速運轉，每日穩定產出多種型號的物流機器人。「我們的機器人『力氣』跨度極大，從50公斤到1.5噸不等，小到車間裡搬零件，大到電商倉庫託舉貨物，都能勝任。」何梓傑介紹。憑藉前沿創新技術與深度本地化策略，企業已在日本市場紮根。未來，企業將根據當地物流行業的需求，持續研發、實現共贏。 本報記者 季覺蘇 劉軍國 《人民日報》(2025年08月12日 第 08 版)
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